Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev. č.: 2013/04172-ZME

Písomná informácia pre používateľa

BETAFACT 50 IU/ml

prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

ľudský koagulačný faktor IX

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete používať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

• Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.

• Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

• Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.

• Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Pozri časť 4.

V tejto písomnej informácii pre používateľa sa dozviete:

1. Čo je BETAFACT a na čo sa používa

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete BETAFACT

3. Ako používať BETAFACT

4. Možné vedľajšie účinky

5. Ako uchovávať BETAFACT

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

1. Čo je BETAFACT a na čo sa používa

BETAFACT je liek, ktorý patrí do skupiny antihemoragík. Liečivo je ľudský koagulačný faktor IX, bielkovina, ktorá sa prirodzene vyskytuje v tele. Úlohou tejto bielkoviny je zabezpečiť normálne zrážanie krvi a zabrániť príliš dlho trvajúcemu krvácaniu.

BETAFACT sa používa na kompenzáciu nedostatku koagulačného faktora IX a tým predchádza a lieči krvácanie (hemorágiu) u pacientov s hemofíliou B.

Hemofília B je dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje nedostatkom bielkoviny nazývanej koagulačný faktor IX. Tento nedostatok spôsobuje poruchy zrážania.

2. Čo potrebuje vedieť predtým, ako použijete BETAFACT

Nepoužívajte BETAFACT

• ak ste alergický na liečivo (faktor IX) alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6 „Obsah balenia a ďalšie informácie“).

• ak ste alergický na heparín alebo jeho deriváty.

• ak ste v minulosti mali nízku hladinu krvných doštičiek kvôli lieku obsahujúcemu heparín.

• Ak vám váš lekár povedal, že ste alergický na heparín, kontaktujte ho pred použitím tohto lieku.

Upozornenia a opatrenia týkajúce sa lieku BETAFACT

Váš lekár má zhodnotiť možné prínosy liečby BETAFACTOM z dôvodu rizika nadmernej tvorby krvných zrazenín (tromboembolické komplikácie)

• u pacientov s príznakmi rozkladu krvných zrazenín (fibrinolýza),

• u pacientov, u ktorých sa vyskytuje tvorba mnohopočetných zrazenín v cirkulujúcej krvi (diseminovaná intravaskulárna koagulácia),

• u novorodencov,

• ak ste práve podstúpili chirurgický zákrok,

• ak je vaše zrážanie krvi nezvyčajne vysoké,

• ak máte poruchu funkcie pečene.

Váš lekár vás požiada, aby ste absolvovali vyšetrenia krvi, aby bolo možné čo najskôr odhaliť prejavy týchto komplikácií.

Riziko alergických reakcií

Z dôvodu rizika alergií (pozri časť 4 „Možné vedľajšie účinky“) počas podávania faktora IX sa musia prvé injekcie BETAFACTU podať pod dohľadom lekára, aby bolo možné v prípade potreby poskytnúť okamžitú liečbu alergií.

Váš lekár vás oboznámi s varovnými príznakmi alergickej reakcie (pozri časť 4 „Možné vedľajšie účinky“). Ak sa u vás objaví jeden z týchto účinkov, okamžite ukončite liečbu a upozornite lekára, aby zahájil vhodnú liečbu v závislosti od typu a závažnosti reakcie.

Po opakovaných terapiách BETAFACTOM môže váš imunitný systém reagovať na faktor IX tvorbou inhibítorov (protilátok proti faktoru IX). Výskyt týchto inhibítorov by mohol znížiť účinnosť liečby. Váš lekár musí pravidelne vykonávať krvné vyšetrenia na kontrolu výskytu týchto inhibítorov a merať ich množstvo.

Medzi prítomnosťou inhibítorov faktora IX a výskytom alergických reakcií sa zistila súvislosť. Preto:

• ak máte alergické reakcie po použití faktora IX, musia sa urobiť vyšetrenia na inhibítory.

• ak sa zistia inhibítory faktora IX, existuje väčšie riziko vzniku závažnej alergickej reakcie počas aplikácie injekcie s faktorom IX.

BETAFACT obsahuje stopové prvky ľudských bielkovín iných ako je faktor IX. Tieto bielkoviny by tiež mohli zohrávať úlohu pri výskyte alergických reakcií.

Informácie o bezpečnostných opatreniach kvôli pôvodu BETAFACTU

BETAFACT je vyrobený z ľudskej plazmy (tekutej časti krvi).

Pri príprave liekov z ľudskej krvi alebo plazmy sa zavádzajú určité opatrenia na prevenciu infekcií, ktoré sa môžu preniesť na pacientov. Medzi tieto opatrenia patria:

• starostlivý výber prostredníctvom lekárskeho vyšetrenia darcov krvi a plazmy, aby sa zabezpečilo vylúčenie tých rizikových darcov, ktorí by mohli byť nositeľmi infekcií,

• vyšetrenie každého darcovstva a plazmatickej banky na prejavy vírusových infekcií,

• zahrnutie krokov, ktoré môže inaktivovať alebo odstrániť vírusy, do spracovania krvi alebo plazmy.

Napriek týmto opatreniam nie je možné pri podávaní liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie. To sa týka aj akýchkoľvek neznámych alebo novovznikajúcich vírusov alebo iných typov infekcií.

Opatrenia prijaté v prípade BETAFACTU sa považujú za účinné pri obalených vírusoch, ako je vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV alebo AIDS vírus), vírus hepatitídy B a vírus hepatitídy C.

Prijaté opatrenia môžu mať obmedzenú účinnosť proti niektorým neobaleným vírusom, ako je vírus hepatitídy A a parvovírus B19. Infekcia parvovírusom B19 môže byť závažná u tehotných žien (infekcia plodu) a osôb, ktoré trpia určitými druhmi anémie alebo imunitnou nedostatočnosťou (napr. kosáčiková anémia alebo hemolytická anémia).

Pri pravidelnom/opakovanom podávaní produktov obsahujúcich faktor IX z ľudskej plazmy sa odporúča zvážiť u pacientov vhodné očkovania proti hepatitíde A a B.

Výrazne sa odporúča poznačiť zakaždým, keď dostanete dávku, názov a číslo šarže lieku, aby sa zachovali záznamy o použitej šarži.

Deti

Uvedené upozornenia a opatrenia sa vzťahujú na dospelých aj deti.

Iné lieky a BETAFACT

Ak užívate, alebo ste v poslednom čase používali, resp. budete používať ďalšie lieky, vrátane liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Dosiaľ sa nezistili žiadne interakcie medzi BETAFACTOM a inými liekmi.

Tehotenstvo a dojčenie

Používanie BETAFACTU sa nehodnotilo u žien, ktoré sú tehotné alebo dojčia.

Ak ste tehotná alebo dojčíte, váš lekár má posúdiť prínosy liečby BETAFACTOM. Potenciálny prínos tejto liečby sa má porovnať s príslušnými rizikami.

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná, alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete používať tento liek.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Nič nenaznačuje, že faktor IX ovplyvňuje schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

BETAFACT obsahuje sodík

Tento liek obsahuje približne 2,6 mg sodíka na ml lieku (13 mg v 5 ml injekčnej liekovke – 26 mg v 10 ml injekčnej liekovke – 52 mg v 20 ml injekčnej liekovke). To je potrebné vziať do úvahy, ak máte diétu s obmedzeným príjmom soli a sodíka.

BETAFACT obsahuje heparín

Tento liek obsahuje heparín a môže spôsobiť alergické reakcie a pokles počtu krviniek, čo môže ovplyvňovať zrážanie krvi.

3. Ako používať BETAFACT

Liečba sa má začať pod dohľadom lekára so skúsenosťami s liečbou hemofílie.

Dávka

Vhodnú dávku lieku BETAFACT určí váš lekár.

Vhodná dávka a frekvencia závisia od nasledovného:

• vašej telesnej hmotnosti,

• závažnosti vašej hemofílie,

• miesta a rozsahu krvácania,

• vášho zdravotného stavu,

• a v určitých prípadoch od zákroku, ktorý podstupujete (napr.: chirurgický zákrok, vytrhnutie zuba, atď.).

Váš lekár vám odporučí absolvovať krvné vyšetrenia počas liečby na kontrolu:

• hladín faktora IX,

• prítomnosti inhibítorov faktora IX.

Na základe výsledkov týchto vyšetrení sa môže váš lekár rozhodnúť, že upraví dávku a frekvenciu vašich injekcií.

Vhodná dávka sa vyjadruje počtom jednotiek (IU).

Frekvencia podávania

Váš lekár určí, ak často musíte dostávať injekcie BETAFACTU.

Váš lekár upraví frekvenciu injekcií na základe závažnosti vášho krvácania a účinnosti liečby.

Tabuľka popisujúca frekvenciu a trvanie liečby pre rozličné situácie je uvedená na konci tejto písomnej informácie pre používateľa v časti vyhradenej pre zdravotníckych pracovníkov.

Spôsob a cesta podania

Tento liek sa má podávať injekčne do žily infúziou.

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.

Ak použijete viac BETAFACTU, ako máte

Okamžite kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika.

V prípade ľudského koagulačného faktora IX sa však nezaznamenal žiadny prípad predávkovania.

Ak zabudnete použiť BETAFACT

Nepoužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Riziko alergických reakcií

• Zriedkavo sa môže vyskytnúť precitlivenosť alebo alergické reakcie. V niektorých prípadoch tieto reakcie vyvinuli do závažnej alergickej reakcie.

• Alergické reakcie sa môžu vyskytnúť spolu s tvorbou inhibítora faktora IX a môžu ovplyvniť funkciu obličiek (pozri časť 2. „Riziko alergických reakcií“).

Medzi varovné príznaky alergických reakcií patra:

• opuch tváre alebo hrdla,

• pocit pálenia a šteklenia v mieste injekcie,

• zimnica,

• sčervenanie,

• svrbenie a vyrážky,

• nízky krvný tlak,

• nadmerná únava (letargia),

• nevoľnosť, vracanie,

• nepokoj,

• zvýšený srdcový rytmus (tachykardia),

• ťažoba na hrudníku,

• mravčenie,

• sipot (podobný astme).

V klinických štúdiách boli pri lieku Betafact priamo pozorované nasledujúce nežiaduce reakcie, ktoré sa môžu vyskytnúť zriedkavo (môžu sa vyskytnúť pri 1 z 1 000 injekcií):

• precitlivenosť a alergické reakcie (pozri tiež časť 2 a 4 „Riziko alergických reakcií“),

• bolesť hlavy,

• pruritus,

• alergický edém,

• nevoľnosť,

• reakcie na injekciu (malátnosť, bolesť v hrudníku),

• reakcia v mieste vpichu.

V období po uvedení lieku lieku BETAFACT na trh boli hlásené dva prípady protilátok neutralizujúcich aktivitu (inhibítorov) – jeden u predtým neliečeného pacienta a jeden u predtým liečeného pacienta.

Nasledujúce nežiaduce reakcie neboli pozorované v klinických štúdiách s liekom Betafact, no boli pozorované u pacientov používajúcich tú istú skupinu liekov ako Betafact:

Krvné zrazeniny

Krvné zrazeniny sa môžu vyskytnúť pri používaní prípravkov s faktorom IX s nízkou čistotou. Môžu:

• blokovať prítok krvi a prísun kyslíka do srdca a spôsobiť infarkt myokardu,

• blokovať prítok krvi a prísun kyslíka do pľúc a spôsobovať závažný zdravotný stav, ktorý sa nazýva pľúcna embólia,

• spôsobovať tvorbu zrazenín v žilách (cievna trombóza),

• spôsobovať tvorbu krvných zrazenín v krvných cievach v celom tele (roztrúsená intravaskulárna koagulácia).

Betafact je faktor IX s vysokou čistotou a zriedkavo súvisí s týmto typom účinku.

Tvorba inhibítorov

• U pacientov, ktorí používajú prípravky s obsahom faktora IX, sa môžu tvoriť protilátky proti faktoru IX (takzvané inhibítory, pozri časť 2 „Riziko alergických reakcií“).

• Tieto inhibítory neboli pozorované v klinických skúšaniach vykonaných s liekom Betafact u 11 predtým neliečených pacientov.

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa.Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať BETAFACT

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku injekčnej liekovky a škatuľke.

Uchovávajte v chladničke pri teplote (2 C 8 C). Neuchovávajte v mrazničke.

Liekovku uchovávajte vo vonkajšej škatuli na ochranu pred svetlom.

Liek sa má použiť okamžite po príprave.

Pre účely ambulantného použitia sa má liek pred otvorením vybrať z chladničky bez toho, aby sa vrátil späť,

maximálne na 6 mesiacov pri teplote neprevyšujúcej 25 °C.

Dátum, kedy je liek vybratý z chladničky a nový dátum exspirácie majú byť napísané na vonkajšom obale. Nový dátum exspirácie nemá prekročiť pôvodne dátum exspirácie, ktorý bol pôvodne uvedený na vonkajšej škatuli. Ak sa liek nespotrebuje pred novým dátumom exspirácie, má sa vrátiť do lekárne.

Nepoužívajte tento liek, ak je zakalený alebo má usadeniny.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo BETAFACT obsahuje

Liečivo je ľudský koagulačný faktor IX v koncentrácii 50 IU/ml po rozpustení. Po rozpustení v 5, 10 alebo 20 ml vody na injekciu jedna injekčná liekovka obsahuje 250 IU/5 ml, 500 IU/10 ml, 1 000 IU/20 ml ľudského koagulačného faktora IX.

Špecifická aktivita BETAFACTU je približne 110 IU/mg celkovej bielkoviny.

Ďalšie zložky sú:

chlorid sodný, heparín sodný, lyzíniumchlorid, arginín, nátriumcitrát a voda na injekciu (pozri časť 2. „Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete BETAFACT“).

Ako vyzerá BETAFACT a obsah balenia

BETAFACT je dodávaný ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok v sklenených injekčných liekovkách, prenosný systém a filtračná ihla. BETAFACT je dostupný vo veľkostiach balenia 250 IU/5 ml, 500 IU/10 ml a 1 000 IU/20 ml.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca:

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques

BP 305 - Les Ulis

91958 Courtaboeuf Cedex

FRANCÚZSKO

Liek je schválený v členských štátoch Európskeho hospodárskeho priestoru (EHP) pod nasledujúcimi názvami:

Rakúsko:BETAFACT 50 I.E./ml

Česká republika:BETAFACT 50 IU/ml

Francúzsko:BETAFACT 50 UI/ml

Nemecko:BETAFACT 250 I.E./ 500 I.E./1000 I.E.

Grécko:BETAFACT 50 IU/ml

Maďarsko:BETAFACT 50 NE/ml

Poľsko:BETAFACT 250 IU/500 IU/1000 IU

Portugalsko:BETAFACT 50 UI/ml

Rumunsko:BETAFACT 50 UI/ml, pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Slovenská republika:BETAFACT 50 IU/ml

Španielsko:BETAFACT 50 IU/ml

Holandsko:BETAFACT 50 I.E/ml

Spojené kráľovstvo: BETAFACT 50 IU/ml

Táto písomná informácia pre používateľa bola naposledy aktualizovaná v decembri 2014.

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Potrebná dávka sa vyjadruje počtom jednotiek (IU) vypočítaných pomocou nasledovného vzorca:

Potrebný počet jednotiek = telesná hmotnosť (kg) x cieľové zvýšenie hladiny faktora IX (%) (IU/dl) x 0,93

Dávkovanie

V prípade každej krvácavej udalosti uvedenej nižšie nemá aktivita faktora IX v príslušnom období klesnúť pod udávanú hladinu. Táto tabuľka sa môže použiť na stanovenie účinného dávkovania pri nasledujúcich epizódach krvácania a pri operáciách:

Stupeň krvácania / Typ chirurgického zákroku	Cieľová hladina faktora IX (%) (IU/dl)	Frekvencia injekcií (hodiny)/ Trvanie liečby (dni)
Krvácanie:
Včasná hemartróza, svalové krvácanie alebo krvácanie z úst.	20 až 40	Opakovať každých 24 hodín počas minimálne 1 dňa, pokiaľ bolesť neustúpi alebo sa nezastaví krvácanie.
Rozsiahlejšia hemartróza, svalové krvácanie alebo hematóm.	30 až 60	Opakovať injekciu každých 24 hodín počas 3 až 4 dní alebo dlhšie, pokiaľ sa pohyby neobnovia a bolesť neustúpi.
Život ohrozujúca hemorágia.	60 až 100	Opakovať injekciu každých 8 až 24 hodín, pokiaľ nie je krvácanie pod kontrolou.
Operácie:
Malý chirurgický zákrok vrátane extrakcie zuba	30 až 60	Každých 24 hodín, počas minimálne 1 dňa až do zastavenia krvácania.
Veľký chirurgický zákrok	80 až 100 (pred a po operácii)	Opakovať injekcie každých 8 až 24 hodín až do primeraného zahojenia rany, potom pokračovať v liečbe minimálne počas ďalších 7 dní na udržanie aktivity faktora IX na úrovni 30 % až 60 % (IU/dl).

Za určitých okolností môžu byť potrebné väčšie množstvá BETAFACTU ako sú vypočítané množstvá, obzvlášť v prípade začiatočnej dávky.

Počas liečby sa odporúča stanovovať hladiny faktora IX a podľa nich určovať dávku a frekvenciu opakovaných infúzií. Hlavne v prípade veľkých chirurgických zákrokov je nevyhnutné presné sledovanie substitučnej liečby pomocou koagulačných testov (plazmatickej aktivity faktora IX). Jednotliví pacienti sa môžu navzájom odlišovať v odpovedi na faktor IX a dosahovať rôzne polčasy a hladiny.

Na dlhodobú profylaxiu pri závažnej hemofílii B je odporúčaná dávka 20 až 40 IU BETAFACTU na kg telesnej hmotnosti podávaná každé 3 až 4 dni.

V niektorých prípadoch, predovšetkým u mladších pacientov, môže byť nevyhnutné zvýšiť dávky alebo skrátiť čas medzi dvoma injekciami.

U pacientov sa má sledovať tvorba inhibítorov faktora IX. Ak sa nedosiahnu požadované hladiny plazmatickej aktivity faktora IX alebo ak sa primeranou dávkou nedá zastaviť krvácanie, je potrebné vykonať test na možnú prítomnosť inhibítora faktora IX. Ak je inhibítor prítomný v hladinách menších ako 10 Bethesda jednotiek (BU) na ml, podávanie ďalšieho ľudského koagulačného faktora IX môže neutralizovať inhibítor. U pacientov s titrami inhibítora presahujúcimi 10 BU alebo vysokou anamnestickou odpoveďou sa musí zvážiť použitie koncentrátu (aktivovaného) protrombínového komplexu (activated prothrombin complex concentrate - aPCC) alebo aktivovaného faktora VII (FVIIa). Týchto pacientov musia liečiť lekári, ktorí majú skúsenosti s liečbou pacientov s hemofíliou.

V klinických skúškach bolo 11 detí vo veku do 6 rokov liečených BETAFACTOM a to dávkami podobnými ako sú dávky u dospelých .

Príprava:

Rozpustite prípravok vo vode na injekciu ako je popísané nižšie.

Postupujte podľa platných smerníc pre aseptický postup.

	Ak je to potrebné, ponechajte dve injekčné liekovky (prášok a rozpúšťadlo) pri izbovej teplote.
	Odstráňte ochranný kryt z injekčnej liekovky s rozpúšťadlom (voda na injekciu) a z injekčnej liekovky s práškom. Vydezinfikujte povrch každého uzáveru.
	Odstráňte priehľadný ochranný obal z prenosného systému a odbalenú ihlu vpichnite úplne cez stred uzáveru injekčnej liekovky s rozpúšťadlom, ihlu pritom otáčajte.
	Odstráňte druhý ochranný obal z druhého konca prenosného systému. Obe injekčné liekovky držte vodorovne (s ventilovým hrotom smerujúcim nahor) a rýchlo zatlačte voľný koniec ihly do stredu uzáveru injekčnej liekovky s práškom. Uistite sa, že ihla je stále ponorená v rozpúšťadle, aby sa zabránilo predčasnému rozplynutiu vákua.
	Okamžite položte systém kolmo do zvislej polohy, pričom injekčnú liekovku s rozpúšťadlom držte priamo nad injekčnou liekovkou s práškom, aby ste umožnili rozpúšťadlu prejsť do prášku. Počas prenosu smerujte prúd rozpúšťadla na celý povrch prášku. Uistite sa, že bolo prenesené všetko rozpúšťadlo. Vákuum sa automaticky rozplynie na konci procesu prenosu (sterilný vzduch).
	Vyberte prázdnu injekčnú liekovku (rozpúšťadlo) z prenosného systému. Jemne otáčavým pohybom krúžte po dobu niekoľkým minút, aby sa zabránilo tvorbe peny, až kým sa prášok úplne nerozpustí.

Prášok sa zvyčajne okamžite rozpustí a mal by sa úplne rozpustiť za menej ako 5 minút.

Roztok má byť číry.

Nepoužívajte roztok, ktorý je zakalený alebo má usadeniny.

Nemiešajte s inými liekmi.

Nerieďte pripravený liek.

Podávanie:

Natiahnite liek do sterilnej injekčnej striekačky pomocou priloženej filtračnej ihly.

Vyberte ihlu z injekčnej striekačky.

Pripojte injekčnú striekačku k intravenóznej alebo epikraniálnej ihle; vytlačte vzduch z injekčnej striekačky, vydezinfikujte kožu a vpichnite do žily.

Aplikujte pomaly intravenózne, ako jednorazovú dávku, ihneď po príprave, pritom neprekračujte rýchlosť prietoku 4 ml/minútu.

Uchovávanie po príprave:

Z dôvodov sterility sa má liek použiť okamžite. Avšak, chemická a fyzikálna stabilita pri používaní bola preukázaná počas 3 hodín pri teplote 25 °C po rekonštitúcii.

Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev. č. :2013/04172-ZME

SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU

1. NÁZOV LIEKU

BETAFACT 50 IU/ml

prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE

Jedna liekovka lieku BETAFACT 50 IU/ml obsahuje nominálne 250 IU, 500 IU alebo 1 000 IU ľudského koagulačného faktora IX.

BETAFACT 50 IU/ml obsahuje približne 50 IU ľudského koagulačného faktora IX po rozpustení v 5, 10 alebo 20 ml vody na injekciu.

Účinnosť (IU) je určená metódou stanovenia jednostupňového zrážania popísanou v Európskom liekopise.

Špecifická aktivita lieku BETAFACT je približne 110 IU/mg bielkoviny.

Vyrobené z plazmy ľudských darcov.

Pomocné látky so známymi účinkami: sodík, heparín. Pozri časť 4.4.

Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.

3. LIEKOVÁ FORMA

Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikácie

Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B (s vrodeným deficitom faktora IX).

4.2 Dávkovanie a spôsob podávania

Liečba sa má začať pod dohľadom lekára so skúsenosťami s liečbou hemofílie.

Dávkovanie

Dávka a trvanie substitučnej liečby závisia od závažnosti deficitu faktora IX, miesta a rozsahu krvácania a klinického stavu pacienta.

Počet podaných jednotiek faktora IX sa vyjadruje v medzinárodných jednotkách (IU), ktoré sa vzťahujú k súčasnému štandardu SZO pre produkty obsahujúce faktor IX.

Aktivita faktora IX v plazme sa vyjadruje buď v percentách (vo vzťahu k normálnej ľudskej plazme) alebo v medzinárodných jednotkách (vo vzťahu k medzinárodnému štandardu pre faktor IX v plazme).

Jedna medzinárodná jednotka (IU) aktivity faktora IX zodpovedá množstvu faktora IX v jednom ml normálnej ľudskej plazmy.

Liečba na požiadanie

Výpočet potrebnej dávky faktora IX je založený na empirickom poznatku, že 1 medzinárodná jednotka (IU) faktora IX na kg telesnej hmotnosti zvyšuje plazmatickú aktivitu faktora IX o 1,08 % normálnej aktivity. Potrebná dávka sa určuje podľa nasledujúceho vzorca:

Potrebný počet jednotiek = telesná hmotnosť (kg) x požadované zvýšenie faktora IX (%) (IU/dl) x 0,93

Podávané množstvo a frekvencia podávania sa má vždy u každého pacienta riadiť podľa klinickej účinnosti.

V prípade nasledujúcich krvácavých udalostí nemá aktivita faktora IX v príslušnom období klesnúť pod udávanú hladinu aktivity v plazme. Nasledujúca tabuľka sa môže použiť ako návod na dávkovanie pri epizódach krvácania a pri operáciách:

Stupeň krvácania/ Typ chirurgického zákroku	Potrebná hladina faktora IX (%) (IU/dl)	Frekvencia dávkovania (hodiny)/ Trvanie liečby (dni)
Krvácanie
Včasná hemartróza, svalové krvácanie alebo krvácanie z úst	20 ‑ 40	Opakovať každých 24 hodín. Minimálne 1 deň, pokiaľ epizóda krvácania indikovaná bolesťou neustúpi alebo do zahojenia.
Rozsiahlejšia hemartróza, svalové krvácanie alebo hematóm	30 ‑ 60	Opakovať infúziu každých 24 hodín počas 3 ‑ 4 dní alebo dlhšie, pokiaľ bolesť a ťažkosti neustúpia.
Život ohrozujúca hemorágia	60 ‑ 100	Opakovať infúzie každých 8 až 24 hodín, pokiaľ nepominie ohrozenie života.
Malý chirurgický zákrok, vrátane extrakcie zuba	30 ‑ 60	Každých 24 hodín, minimálne 1 deň, až do zahojenia.
Veľký chirurgický zákrok	80 ‑ 100 (pred a po operácii)	Opakovať infúziu každých 8 až 24 hodín až do primeraného zahojenia rany, potom pokračovať v liečbe minimálne počas ďalších 7 dní na udržanie aktivity faktora IX na úrovni 30 % až 60 % (IU/dl).

Za určitých okolností môžu byť potrebné väčšie množstvá ako sú vypočítané množstvá, obzvlášť v prípade začiatočnej dávky.

Profylaxia

Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov so závažnou hemofíliou B sa majú podávať dávky 20 až 40 IU ľudského koagulačného faktora IX na kilogram telesnej hmotnosti v intervaloch 3 až 4 dní.

V niektorých prípadoch, predovšetkým u mladších pacientov, môžu byť nevyhnutné kratšie dávkovacie intervaly alebo vyššie dávky.

Počas liečby sa odporúča stanovovať hladiny faktora IX a podľa nich určovať dávku a frekvenciu opakovaných infúzií. Hlavne v prípade veľkých chirurgických zákrokov je nevyhnutné presné sledovanie substitučnej liečby pomocou koagulačných testov (stanovenia plazmatickej aktivity faktora IX). Jednotliví pacienti sa môžu navzájom odlišovať v odpovedi na faktor IX a dosahovať rôzne polčasy a hladiny.

Predtým neliečení pacienti

V súčasnosti dostupné údaje sú opísané v časti 4.8. Nemožno však poskytnúť žiadne odporúčania týkajúce sa dávkovania.

Pediatrická populácia

V klinických skúškach bolo 13 detí vo veku do 6 rokov liečených BETAFACTOM a to dávkami podobnými ako sú dávky u dospelých (pozri tiež 4.4, 5.1 a 5.2).

U pacientov sa má sledovať prípadná tvorba inhibítorov faktora IX. Ak sa nedosiahnu požadované hladiny plazmatickej aktivity faktora IX alebo ak sa primeranou dávkou nedá zastaviť krvácanie, je potrebné vykonať test na možnú prítomnosť inhibítora faktora IX. Ak je inhibítor prítomný v hladinách menších ako 10 Bethesda jednotiek (Bethesda Units – BU) na ml, podávanie ďalšieho ľudského koagulačného faktora IX môže neutralizovať inhibítor. U pacientov s titrami inhibítora presahujúcimi 10 BU alebo vysokou anamnestickou odpoveďou sa musí zvážiť použitie koncentrátu (aktivovaného) protrombínového komplexu (activated prothrombin complex concentrate - aPCC) alebo aktivovaného faktora VII (FVIIa). Týchto pacientov musia liečiť lekári, ktorí majú skúsenosti s liečbou pacientov s hemofíliou.

Spôsob podávania

Intravenózne použitie.

Odporúča sa podávať faktor IX rýchlosťou nižšou ako 4 ml/min.

Pokyny na rekonštitúciu lieku pred podaním, pozri časť 6.6.

4.3 Kontraindikácie

Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok uvedených v časti 6.1, predovšetkým na heparín alebo jeho deriváty, vrátane heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou (LMWH).

V anamnéze závažná trombocytopénia indukovaná heparínom (heparin-induced thrombocytopenia, HIT) typu II.

4.4 Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní

Precitlivenosť

Pri podávaní lieku BETAFACT sa môžu vyskytnúť hypersenzitívne reakcie alergického typu. Liek obsahuje stopy ľudských proteínov iných ako je faktor IX. Ak sa príznaky vyskytnú, pacientom treba odporučiť, aby okamžite ukončili používanie lieku a kontaktovali svojho lekára.

Pacientov treba informovať o skorých príznakoch hypersenzitívnych reakcií, vrátane žihľavky, generalizovanej urtikárie, ťažoby na hrudníku, sipotu, hypotenzie a anafylaxie.

V prípade šoku je potrebné použiť štandardnú liečbu šoku.

Inhibítory

Po opakovanej liečbe liekmi s ľudským koagulačným faktorom IX je potrebné u pacientov sledovať tvorbu neutralizujúcich protilátok (inhibítorov), ktoré sa majú kvantifikovať v Bethesda jednotkách (BU) pomocou príslušných biologických testov.

V literatúre sa vyskytli správy preukazujúce vzťah medzi výskytom inhibítora faktora IX a alergickými reakciami. Preto sa majú pacienti s alergickými reakciami vyšetriť na prítomnosť inhibítora. Je potrené poznamenať, že pacienti s inhibítormi faktora IX môžu byť s následnou aplikáciou faktora IX vystavení zvýšenému riziku anafylaxie.

Vzhľadom na riziko výskytu alergických reakcií sa má, podľa uváženia lekára, začiatočné podanie produktov s koncentrovaným faktorom IX vykonať pod lekárskym dohľadom, aby v prípade alergických reakcií bolo možné poskytnúť primeranúlekársku starostlivosť.

Tromboembólia

Vzhľadom na možné riziko tromboembolických komplikácií, klinické sledovanie výskytu včasných prejavov trombotickej a konzumpčnej koagulopatie sa má začať vhodnými biologickými testami pri podávaní tohto lieku pacientom s ochorením pečene, pacientom po operáciách, novorodencom alebo pacientom s rizikom rozvoja trombózy alebo diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC). Vo všetkých spomenutých situáciách je potrebné zvážiť, či prínos liečby liekom BETAFACT prevyšuje riziko týchto komplikácií.

Prenosné agens

Medzi štandardné opatrenia na zabránenie infekciám spôsobeným použitím liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy patrí výber darcov, kontrola jednotlivých odberov a zdrojov plazmy na špecifické indikátory infekcie a zahrnutie účinných výrobných krokov na inaktiváciu a odstránenie vírusov. Napriek tomu nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekčných agensov, keď sa podávajú lieky pripravené z ľudskej krvi alebo plazmy. Toto sa týka aj neznámych alebo novoobjavených vírusov a ďalších patogénov.

Prijaté opatrenia sa považujú za účinné pre tzv. obalené vírusy, ako je vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV), vírus hepatitídy B (HVB) a vírus hepatitídy C (HCV). Prijaté opatrenia nemusia byť dostačujúce proti neobaleným vírusom, ako je vírus hepatitídy A (HAV) a parvovírus B19. Infekcia parvovírusom B19 môže byť závažná pre tehotné ženy (infekcia plodu) a pre jednotlivcov s nedostatočnou imunitou alebo zvýšenou erytropoézou (napr. hemolytická anémia). U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú lieky s faktorom IX získané z ľudskej plazmy, sa má zvážiť zodpovedajúca vakcinácia (hepatitída A a B).

Dôrazne sa odporúča, aby sa vždy, keď sa pacientovi podáva liek BETAFACT, zaznamenal názov a číslo šarže lieku, aby sa zachovalo spojenie pacienta s podanou šaržou lieku.

Pomocné látky so známym účinkom

BETAFACT obsahuje sodík. Tento liek obsahuje približne 2,6 mg sodíka na ml látky (13 mg alebo 0,56 mmol na 1 liekovku lieku BETAFACT 250 IU/5 ml – 26 mg alebo 1,13 mmol na 1 liekovku lieku BETAFACT 500 IU/10 ml – 52 mg alebo 2,26 mmol na 1 liekovku lieku BETAFACT 1 000 IU/20 ml). To je potrebné vziať do úvahy u pacientov s diétou s nízkym príjmom sodíka.

Tento liek obsahuje heparín a môže spôsobiť alergické reakcie a závažnú imunitnú trombocytopéniu typu II (HIT) a poruchy koagulácie.

Pediatrická populácia

Klinické výsledky získané u predtým neliečených pacientov a detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené, ale v súlade s výsledkami starších pacientov.Uvedené upozornenia a opatrenia sa vzťahujú na dospelých aj deti.

4.5 Liekové a iné interakcie

Neboli hlásené žiadne interakcie ľudského koagulačného faktora IX s inými liekmi.

4.6 Fertilita, gravidita a laktácia

Neuskutočnili sa reprodukčné štúdie na zvieratách s faktorom IX. Vzhľadom k zriedkavému výskytu hemofílie B u žien nie sú k dispozícii žiadne skúsenosti s používaním faktora IX počas tehotenstva a v priebehu dojčenia. Preto sa má faktor IX počas gravidity a laktácie používať len ak je to jasne indikované.

4.7 Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje

Liek BETAFACT nemá žiadny vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

4.8 Nežiaduce účinky

Súhrn bezpečnostného profilu (účinok triedy):

Účinky uvedené v súhrne bezpečnostného profilu boli opísané počas podávania produktov s obsahom faktora IX.

U pacientov liečených liekmi obsahujúcich ľudský koagulačný faktor IX sa zriedkavo pozorovala hypersenzitivita alebo alergické reakcie (ktoré môžu zahŕňať angioedém, pálenie a bodanie v mieste infúzie, zimnicu, sčervenanie, generalizovanú urtikáriu, bolesť hlavy, žihľavku, hypotenziu, letargiu, nauzeu, nepokoj, tachykardiu, ťažobu na hrudníku, brnenie, vracanie, sipot), ktorá v niektorých prípadoch môže prerásť do závažnej anafylaxie (vrátane šoku). V niektorých prípadoch tieto reakcie progredovali do závažnej anafylaxie a objavili sa v úzkej časovej súvislosti s tvorbou inhibítorov faktora IX (pozri tiež 4.4).

U pacientov s hemofíliou B s inhibítormi faktora IX a anamnézou alergickej reakcie sa zaznamenal nefrotický syndróm po pokuse o indukciu imunologickej tolerancie.

U pacientov s hemofíliou B sa môžu tvoriť neutralizujúce protilátky (inhibítory) proti faktoru IX. Ak sa takéto inhibítory objavia, samotné ochorenie sa bude prejavovať ako nedostatočná klinická odpoveď. V týchto prípadoch sa odporúča obrátiť sa na špecializované centrum hemofílie.

Po podaní produktov s obsahom faktora IX existuje potenciálne riziko tromboembolických epizód, pričom vyššie riziko je pri liekoch s nízkou čistotou. Použite produktov s obsahom faktora IX s nízkou čistotou bolo spájané s prípadmi infarktu myokardu, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, venóznej trombózy a pľúcnej embólie. Použitie ľudského koagulačného faktora IX s vysokou čistotou, ako je BETAFACT, je zriedka spojené s týmito vedľajšími účinkami.

Informácie o bezpečnosti s ohľadom na prenosné agensy, pozri časť 4.4.

Tabuľkový zoznam nežiaducich reakcií

Počas klinických štúdií vykonaných s liekom BETAFACT 50 IU/ml a BETAFACT 100 IU/ml bolo hlásených 17 nežiaducich reakcií u 8 zo 109 (7,3 %) pacientov, ktorí boli liečení celkovo 8 054 dní.

Najzávažnejšie reakcie sú uvedené v nasledujúcom zozname podľa tried orgánových systémov databázy MedDRA (trieda orgánových systémov a úroveň preferovaného termínu). Väčšina z nich sa týka porúch imunitného systému a celkových porúch a reakcií v mieste podania, ktoré však boli pozorované zriedkavo.

Frekvencia výskytu nežiaducich udalostí bola odhadnutá na základe dennej expozície podľa nasledujúcej konvencie:veľmi časté (≥ 1/10); časté (≥ 1/100 až < 1/10); menej časté (≥ 1/1 000 až < 1/100); zriedkavé (≥ 1/10 000 až < 1/1 000); veľmi zriedkavé (< 1/10 000); neznáme (z dostupných údajov).

Trieda orgánových systémov databázy MedDRA	Nežiaduce reakcie	Frekvencia odhadovaná na základe dennej expozície
Poruchy imunitného systému	Alergický edém	Zriedkavé
Poruchy nervového systému	Bolesť hlavy	Zriedkavé
Poruchy gastrointestinálneho traktu	Nauzea	Zriedkavé
Poruchy kože a podkožného tkaniva	Pruritus	Zriedkavé
Celkové poruchy a reakcie v mieste podania	Malátnosť Bolesť v hrudníku Reakcia v mieste vpichu Reakcia súvisiaca s injekciou	Zriedkavé Zriedkavé Zriedkavé Zriedkavé

Predtým neliečení pacienti:

V jednej klinickej štúdii bolo liekom BETAFACT liečených 11 predtým neliečených pacientov.Celková expozícia lieku BETAFACT bola 662 dní expozície.Neboli hlásené žiadne inhibítory.

Vo všetkých klinických štúdiách sa u žiadnych zo 14 pacientov (vrátane 6 predtým neliečených pacientov) s ťažkou hemofíliou B (FIX < 1 %) a liečených výlučne liekom BETAFACT netvoril inhibítor faktora IX.Stredný počet dní od expozície pri poslednej návšteve bol 63 dní (rozsah 5 – 205) s minimálnou dobou následného sledovania 8 mesiacov.

V období po uvedení lieku lieku BETAFACT na trh boli hlásené dva prípady protilátok neutralizujúcich aktivitu (inhibítorov) – jeden u predtým neliečeného pacienta a jeden u predtým liečeného pacienta.

Pediatrická populácia:

Zo 109 pacientov zaradených do bezpečnostných analých malo 44 pacientov menej ako 12 rokov vrátane 24 pacientov mladších ako 6 rokov pri prvej injekcii.

Frekvencia, typ a závažnosť nežiaducich reakcií u detí sa nelíšia od frekvencie, typu a závažnosti nežiaducich reakcií u dospelých.

Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie

Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie prostredníctvom národného systému hlásenia.

4.9 Predávkovanie

Nezaznamenal sa žiadny prípad predávkovania.

5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: antihemoragiká, krvný koagulačný faktor IX

ATC kód: B02BD04

Faktor IX je glykoproteín s jedným reťazcom s molekulovou hmotnosťou približne 68 000 Daltonov. Je to koagulačný faktor závislý od vitamínu K a syntetizuje sa v pečeni. Faktor IX sa vo vnútornom systéme koagulačnej kaskády aktivuje faktorom XIa a faktorom VII/komplexom tkanivového faktora vo vonkajšom systéme koagulačnej kaskády. Aktivovaný faktor IX, v kombinácii s aktivovaným faktorom VII, aktivuje faktor X. Aktivovaný faktor X konvertuje protrombín na trombín. Trombín následne konvertuje fibrinogén na fibrín a vzniká krvná zrazenina. Hemofília B je dedičná porucha zrážania krvi viazaná na pohlavie čo sa spôsobuje zníženie hladiny faktora IX, v dôsledku čoho dochádza k veľkému krvácaniu do kĺbov, svalov alebo vnútorných orgánov, a to spontánne alebo ako následok úrazu alebo operačnej zákroku. Substitučnou liečbou sa plazmatická hladina faktora IX zvyšuje a tým sa dočasne upravuje deficit faktora IX a sklon ku krvácaniu.

Pediatrická populácia

V klinickej štúdii bolo 13 detí mladších ako 6 rokov (10 z nich boli predtým neliečení pacienti) liečených liekom BETAFACT. Stredná dávka na deň expozície na liečbu drobných krvácaní alebo profylaxiu bola medzi 37 a 39 IU/kg telesnej hmotnosti.
V štúdii po uvedení lieku na trh dostalo 11 detí vo veku medzi 6 a 12 rokov liek BETAFACT v dávke podobnej dávke podávanej 4 dospievajúcim vo veku medzi 12 a 18 rokov a 27 dospelým vo veku medzi 18 a 65 rokov.

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Farmakokinetická štúdia s liekom BETAFACT sa uskutočnila s 11 pacientmi s hemofíliou B starších ako 12 rokov. Každý pacient dostal intravenóznu bolusovú dávku lieku BETAFACT s obsahom 60 IU FIX:C/kg telesnej hmotnosti. V centrálnom laboratóriu sa vykonala analýza vzoriek plazmy pomocou jednostupňového testu zrážania. Farmakokinetické parametre sú zhrnuté ďalej:

• maximálna plazmatická hodnota faktora IX sa zvyčajne dosahuje v rozmedzí 15 a 30 minút po podaní injekcie,

• priemerný prírastok obnovenia je 1,08  0,21 IU/dl na IU/kg telesnej hmotnosti,

• plocha pod krivkou 0 zodpovedá 1 888  387 IU.h/dl.

• priemerný rezidenčný čas je 44,2  4,9 h,

• koncový polčas je 33  4 hodiny,

• klírens je 3,3  0,5 ml/h/kg.

Pediatrická populácia

K dispozícii je obmedzená dokumentácia o farmakokinetickom profile u pediatrických pacientov. Prírastok obnovenia stanovený u 8 detí vo veku od 6 do 11 rokov je podobný prírastku obnovenia u dospelých. Priemerný prírastok obnovenia stanovený u 8 detí mladších ako 6 rokov je nižší ako v iných vekových skupinách (0,72 0,17 IU/dl na IU/kg telesnej hmotnosti). Z dôvodu obmedzených skúseností má podrobné monitorovanie hladín faktora IX určiť dávku a frekvenciu opakovanej infúzie.

5.3 Predklinické údaje o bezpečnosti

Faktor IX obsiahnutý v tomto lieku je normálnou súčasťou ľudskej plazmy a správa sa rovnako ako endogénny faktor IX.

Neuskutočnili sa žiadne reprodukčné štúdie na zvieratách.

Dostupné predklinické údaje (Amesov test) nenaznačuje žiadne mutagénne účinky ľudského koagulačného faktora IX. Štúdia lokálnej znášanlivosti u králikov preukázala, že ľudský koagulačný faktor IX bol dobre tolerovaný v prípade intravenózneho podania a bol tolerovaný dokonca aj v prípade náhodného perivenózneho alebo intraarteriálneho podania.

6. FARMACEUTICKÉ INFORMÁCIE

6.1 Zoznam pomocných látok

Prášok: chlorid sodný, heparín sodný, lyzíniumchlorid, arginín, nátriumcitrát.

Rozpúšťadlo: voda na injekciu.

6.2 Inkompatibility

Keďže nie sú k dispozícii štúdie inkompatibility, tento liek sa nesmie miešať s inými liekmi.

Môžu sa použiť len polypropylénové injekčné/infúzne sady, pretože môže dôjsť k zlyhaniu liečby v dôsledku adsorpcie ľudského koagulačného faktora IX na vnútorné povrchy niektorého injekčného/infúzneho zariadenia.

6.3 Čas použiteľnosti

30 mesiacov.

Pripravený roztok: tento liek sa má použiť ihneď. Chemická a fyzikálna stabilita pri používaní sa však preukázala po dobu 3 hodín pri teplote +25 °C.

6.4 Špeciálne upozornenia na uchovávanie

Uchovávajte v chladničke pri teplote (2 C až 8 C).

Neuchovávajte v mrazničke.

Liekovku uchovávajte vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.

Pre účely ambulantného použitia sa má liek pred otvorením vybrať z chladničky bez toho, aby sa vrátil späť, maximálne na 6 mesiacov pri teplote neprevyšujúcej 25 °C.

Dátum, kedy je liek vybratý z chladničky a nový dátum exspirácie majú byť napísané na vonkajšom obale.Nový dátum exspirácie nemá prekročiť pôvodne dátum exspirácie, ktorý bol pôvodne uvedený na vonkajšej škatuli. Ak sa liek nespotrebuje pred novým dátumom exspirácie, má sa vrátiť do lekárne.

6.5 Druh obalu a obsah balenia

Prášok v injekčnej liekovke (zo skla typu I) + 5 ml rozpúšťadla v injekčnej liekovke (zo skla typu II) s prenosným systémom a filtračnou ihlou – jedno balenie.

Prášok v injekčnej liekovke (zo skla typu I) + 10 ml rozpúšťadla v injekčnej liekovke (zo skla typu II) s prenosným systémom a filtračnou ihlou – jedno balenie.

Prášok v injekčnej liekovke (zo skla typu I) + 20 ml rozpúšťadla v injekčnej liekovke (zo skla typu II) s prenosným systémom a filtračnou ihlou – jedno balenie.

Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.

6.6 Špeciálne opatrenia na likvidáciu a iné zaobchádzanie s liekom

Príprava:

Postupujte podľa platných smerníc pre aseptický postup.

• Ak je to potrebné, ponechajte dve injekčné liekovky (prášok a rozpúšťadlo) pri izbovej teplote.

• Odstráňte ochranný kryt z injekčnej liekovky rozpúšťadla (voda na injekciu) a z injekčnej liekovky s práškom.

• Vydezinfikujte povrch každého uzáveru.

• Odstráňte priehľadný ochranný obal z prenosného systému a odbalenú ihlu vpichnite úplne cez stred uzáveru injekčnej liekovky s rozpúšťadlom, ihlu pritom otáčajte.

• Odstráňte druhý ochranný obal z druhého konca prenosného systému.

• Obe injekčné liekovky držte vodorovne (s ventilovým hrotom smerujúcim nahor) a rýchlo zatlačte voľný koniec ihly do stredu uzáveru injekčnej liekovky s práškom.

• Uistite sa, že ihla je stále ponorená v rozpúšťadle, aby sa zabránilo predčasnému rozplynutiu vákua.

• Okamžite položte systém kolmo do zvislej polohy, pričom injekčnú liekovku s rozpúšťadlom držte priamo nad injekčnou liekovkou s práškom, aby ste umožnili rozpúšťadlu prejsť do prášku.

• Počas prenosu smerujte prúd rozpúšťadla na celý povrch prášku. Uistite sa, že bolo prenesené všetko rozpúšťadlo.

• Vákuum sa automaticky rozplynie na konci procesu prenosu (sterilný vzduch).

• Vyberte prázdnu injekčnú liekovku (rozpúšťadlo) z prenosného systému.

• Jemne otáčavým pohybom krúžte po dobu niekoľkým minút, aby sa zabránilo tvorbe peny, až kým sa prášok úplne nerozpustí.

• Prášok sa zvyčajne okamžite rozpustí a mal by sa úplne rozpustiť za menej ako 5 minút.

• Natiahnite liek do sterilnej injekčnej striekačky pomocou priloženej filtračnej ihly.

• Vyberte ihlu z injekčnej striekačky.

Rozpustený liek pred podaním vizuálne skontrolujte, či neobsahujú častice a nie je odfarbený. Roztok má byť číry alebo jemne opalizujúci. Nepoužívajte roztoky, ktoré sú zakalené alebo majú usadeninu.

Podávanie:

Po rozpustení sa musí roztok podať okamžite, intravenózne vo forme jednorazovej dávky. Pripojte injekčnú striekačku k intravenóznej alebo epikraniálnej ihle; vytlačte vzduch z injekčnej striekačky, vydezinfikujte kožu a vpichnite do žily.

Aplikujte pomaly intravenózne, ako jednorazovú dávku, ihneď po príprave, pritom neprekračujte rýchlosť prietoku 4 ml/minútu.

Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku treba vrátiť do lekárne.

7. DRŽITEĽ ROZHODNUTIA O REGISTRÁCII

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques - BP 305 - LES ULIS - 91958 Courtaboeuf Cedex - FRANCÚZSKO

8. REGISTRAČNÉ ČÍSLO

16/0129/12-S

9. DÁTUM PRVEJ REGISTRÁCIE/ PREDĹŽENIA REGISTRÁCIE

Dátum prvej registrácie: 29.02.2012

Dátum posledného predĺženia registrácie:

10. DÁTUM REVÍZIE TEXTU

December 2014