+ ipil.sk

Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF



Príbalový leták


Schválený text k rozhodnutiu o predĺžení ev. č.: 2012/02446-PRE

Schválený text k rozhodnutiu o zmene ev. č.: 2013/01060-ZME

Príloha č.3. k notifikácii o zmene ev. č.: 2013/05787-Z1B


Písomná informácia pre používateľa


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok


Liečivá: Ľudský koagulačný faktor VIII / Ľudský von Willebrandov faktor


Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete používať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

- Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.

- Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

- Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.

- Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Pozri časť 4.


V tejto písomnej informácii pre používateľa sa dozviete:


1. Čo je Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF a na čo sa používa

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

3. Ako používať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

4. Možné vedľajšie účinky

  1. Ako uchovávať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

  2. Obsah balenia a ďalšie informácie


1. Čo jeImmunate 250 IU FVIII/190 IU VWF a na čo sa používa


Čo je Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je komplex ľudského koagulačného faktora VIII a von Willebrandovho faktora, získaného z ľudskej plazmy. Koagulačný faktor VIII v Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF nahrádza faktor VIII, ktorý pri hemofílii typu A chýba alebo nefunguje správne. Hemofília typu A je dedičná porucha zrážanlivosti krvi viazaná na pohlavie, spôsobená zníženou hladinou faktora VIII. Spôsobuje závažné krvácanie do kĺbov, svalov a vnútorných orgánov, ku ktorému dochádza spontánne, alebo ktoré je následkom zranenia alebo operačného zákroku. Podávanie Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF dočasne upraví nedostatok faktora VIII a zníži náchylnosť ku krvácaniu.


Willebrandov faktor (vWF) je proteín chrániaci faktor VIII, okrem toho sprostredkúva priľnavosť krvných doštičiek v mieste poranenia cievy a zohráva úlohu pri zhlukovaní krvných doštičiek.


Na čo sa Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF používa


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa používa na liečbu a prevenciu krvácania pri vrodenom (hemofília typu A) alebo získanom nedostatku faktora VIII.


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa používa pri liečbe krvácania u pacientov s von Willebrandovou chorobou s nedostatkom faktora VIII, ak nie je k dispozícii žiadny podobný liek účinný proti von Willebrandovej chorobe a ak je samotná liečba desmopresínom (DDAVP) neúčinná alebo kontraindikovaná (stav vylučujúci užívanie niektorých liekov).


2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF


Nepoužívajte Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF


- keď ste alergický na ľudský koagulačný faktor VIII, ľudský von Willebrandov faktor alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku, uvedených v časti 6.


Ak si tým nie ste istý, opýtajte sa svojho lekára.


Upozornenia a opatrenia

Predtým ako začnete používať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.


Ak sa u vás vyskytnú alergické reakcie:

  • Je tu zriedkavá možnosť, že sa u vás môže vyvinúť anafylaktická reakcia (ťažká náhla alergická reakcia) na Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF . Musíte vedieť rozpoznať prvotné príznaky alergických reakcií ako sú začervenanie, vyrážka, žihľavka, pupence, svrbenie rozšírené po celom tele, opuch perí, viečka a jazyka, ťažkosti s dýchaním, dýchavičnosť (sipot), bolesť v hrudníku, pocit tiesne na hrudníku, celkový pocit choroby a závrat, zrýchlenie srdcového tepu, zníženie tlaku krvi. Tieto príznaky môžu byť prvotným príznakom anafylaktického šoku, ktorého prejavy môžu následne byť extrémny závrat, strata vedomia a extrémne ťažkosti s dýchaním.

  • Ak sa vyskytne ktorýkoľvek z týchto príznakov, okamžite zastavte injekciu/infúziu a spojte sa so svojím lekárom. Závažné príznaky, vrátane ťažkostí s dýchaním a (takmer) mdloby, vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.


Situácie, v ktorých sa vyžaduje sledovanie:

  • Lekár môže urobiť vyšetrenia, aby sa ubezpečil, že vaša súčasná dávka je dostatočná na dosiahnutie a udržanie adekvátnych hladín faktora VIII alebo von Willebrandovho faktora.


Ak sa krvácanie vyskytuje naďalej:

  • Ak Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF krvácanie nezastaví, okamžite sa poraďte s vaším lekárom. Mohli u vás vzniknúť neutralizujúce protilátky (inhibítory) faktora VIII. Lekár môže urobiť vyšetrenia na ich potvrdenie. Inhibítory faktora VIII sú protilátky v krvi, ktoré blokujú podávaný faktor VIII. To znižuje účinnosť faktora VIII v liečbe krvácania.

  • Ak máte von Willebrandovu chorobu obzvlášť typ 3, môžu sa u vás vytvoriť neutralizujúce protilátky (inhibítory) proti von Willebrandovmu faktoru. Váš lekár môže chcieť vykonať vyšetrenia na potvrdenie inhibítorov krvi. Inhibítory von Willebrandovho faktora sú protilátky v krvi, ktoré blokujú von Willebrandov faktor, ktorý dostávate. Zapríčiňuje to, že von Willebrandov faktor má nižšiu schopnosť zastaviť krvácanie.


Pri liekoch vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy je potrebné dodržiavať určité opatrenia, aby sa zabránilo prenosu infekcií na pacientov. Zahŕňa to starostlivý výber darcov krvi a plazmy, aby sa vylúčilo riziko prenosu infekcií a testovanie všetkej darovanej krvi a zmesných jednotiek plazmy na známky prítomnosti vírusov alebo infekcií. V procese spracovania krvi a plazmy sú kroky na inaktiváciu alebo odstránenie vírusov. Napriek týmto opatreniam nie je možné pri podávaní liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie. Platí to aj pre akékoľvek neznáme alebo nové vírusy alebo iné typy infekcií.


Vykonané opatrenia sú účinné pre obalené vírusy, ako je vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV), vírus hepatitídy B a C a pre neobalený vírus hepatitídy A. Vykonané opatrenia môžu mať obmedzený význam pre neobalené vírusy, ako je parvovírus B19. Infekcia spôsobená parvovírusom B19 môže byť nebezpečná pre tehotné ženy (infekcia plodu) a pre jedincov s oslabeným imunitným systémom alebo pre tých, ktorí majú niektorý typ anémie (napr. kosačikovitú anémiu, hemolytickú anémiu).


Ak pravidelne alebo opakovane dostávate lieky obsahujúce faktor VIII, ktorý sa získava z ľudskej plazmy, lekár vám môže odporučiť, aby ste zvážili očkovanie proti hepatitíde A a B.


Pri každom podaní dávky Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa dôrazne odporúča zaznamenať názov a číslo šarže lieku, aby sa udržiavali záznamy o použitých šaržách.


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF obsahuje izoaglutinín krvných skupín (anti-A a anti-B). Ak máte krvnú skupinu A, B, alebo AB po opakovaných podaniach v krátkych časových intervaloch alebo po podaní veľmi vysokých dávok sa môže vyskytnúť hemolýza.


Deti

Liek sa má podávať s opatrnosťou u detí mladších ako 6 rokov, ktoré boli len minimálne liečené liekmi s faktorom VIII, pretože pre túto vekovú skupinu pacientov neexistujú dostatočné klinické údaje.


Iné lieky a Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF


Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.


Nie sú hlásené žiadne interakcie Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF s inými liekmi.


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa pred podaním nesmie zmiešať s inými liekmi alebo rozpúšťadlami, s výnimkou priloženej vody na injekciu, pretože by to mohlo znížiť účinnosť a bezpečnosť lieku. Pred a po podaní infúzie Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je vhodné prepláchnuť implantovaný cievny prístup vhodným roztokom, napr. fyziologickým roztokom.


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF a jedlo a nápoje


Neexistujú špecifické odporúčania na podávanie Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF v súvislosti s jedlom a nápojmi.


Tehotenstvo , dojčenie a plodnosť


Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojim lekárom predtým, ako začnete používať tento liek. Neexistujú skúsenosti s podávaním Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF počas tehotenstva, dojčenia a plodnosti, keďže hemofília typu A je u žien zriedkavá.Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa má podávať počas tehotenstva a dojčenia iba v takom prípade, ak je to jednoznačne indikované.Informujte preto svojho lekára, ak ste tehotná alebo dojčíte. Lekár rozhodne, či sa Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF môže podávať počas tehotenstva a dojčenia.


Vedenie vozidiel a obsluha strojov


Neexistujú informácie o účinkoch na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje.


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF obsahuje sodík


Ak máte diétu so zníženým obsahom sodíka, lekár vás bude sledovať so zvláštnou starostlivosťou, pretože množstvo sodíka v maximálnej dennej dávke lieku nesmie prekročiť 200 mg.


3. Ako používať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF


Terapiu má viesť lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou hemostatických porúch.


Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára.


Dávkana prevenciu krvácania


Ak dostávate Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF na prevenciu krvácania (profylaxiu), lekár vypočíta dávkuv súlade s vašimi individuálnymi potrebami.Zvyčajná dávka je v rozmedzí20 až 40 IU faktora VIII na kilogram telesnej hmotnosti a podáva sa v intervaloch 2 až 3 dní.Avšak v niektorých prípadoch, najmä u mladších pacientov, môžu byť potrebné kratšie dávkovacie intervaly alebo vyššie dávky.


Ak máte dojem, že účinok Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF nie je dostatočný, povedzte to svojmu lekárovi.


Dávka na liečbu krvácania


Ak dostávate Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF na liečbu krvácania, lekár vypočíta dávkuv súlade s vašimi individuálnymi potrebami podľa nižšie uvedeného vzorca:


Požadované IU = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora VIII (% normálu) x 0,5


Nasledujúca tabuľka je určená len pre vášho lekáraa poskytuje návod na dávkovanie pri krvácavých epizódach a operáciách. V prípade uvedených krvácavých príhod aktivita faktora VIII nesmie počas zodpovedajúceho obdobia klesnúť pod danú hladinu aktivity v plazme (v % normálualebo IU/dl).


Za istých okolností môžu byť potrebné vyššie množstvá ako vypočítané podľa vzorca, najmä v prípade prítomnosti nízkeho titra inhibítora.


Stupeň krvácania/Typ chirurgického výkonu

Požadovaná hladina faktora VIII

(% normálu) (IU/dl)

Frekvencia dávkovania (hodiny)/

Dĺžka trvania terapie (dni)

Krvácanie



Začínajúci hemartros, krvácanie do svalov alebo krvácanie do ústnej dutiny.

20 – 40

Infúziu opakovať každých 12 až 24 hodín, najmenej 1 deň, pokiaľ nedôjde k ústupu bolesti alebo k zahojeniu.

Rozsiahlejší hemartrós, krvácanie do svalov alebo hematóm.

30 – 60

Infúziu opakovať každých 12 až 24 hodín, počas 3 – 4 alebo viacerých dní, pokiaľ nedôjde k ústupu bolesti a neobnoví sa funkčnosť.

Život ohrozujúce krvácanie

60 – 100

Infúziu opakovať každých 8 až 24 hodín, pokiaľ nepominie ohrozenie života.

Chirurgické výkony



Malé
Vrátane extrakcie zuba

30 – 60

Infúzie každých 24 hodín, najmenej 1 deň, do zahojenia.

Veľké

80 – 100

(pred a po operácii)

Infúzie opakovať každých 8 až 24 hodín, pokiaľ nedôjde k uspokojivému zahojeniu rany, potom po dobu najmenej 7 dní udržiavať aktivitu faktora VIII medzi 30 % až 60 % (IU/dl).


Sledovanie vaším lekárom


Lekár uskutoční vhodné laboratórne vyšetrenia aby sa uistil, že máte dostatočné hladiny faktora VIII. To je obzvlášť dôležité v prípade veľkej operácie.


Dávkovanie pri von Willebrandovej chorobe


Substitučná terapia s Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF v prípade krvácania sa riadi pokynmi pre hemofíliu typu A.


Spôsob a cesta podávania


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa podáva do žily (intravenózne) po príprave roztoku s priloženým rozpúšťadlom. Presne dodržiavajte pokyny lekára.


Rýchlosť podávania sa má určiť podľa toho, ako to pacientovi najviac vyhovuje, a nemá prekročiť 2 ml za minútu.


Liek pred podaním zahrejte na izbovú alebo telovú teplotu. Na rozpustenie používajte len pribalenú infúznu súpravu na podávanie, pretože zlyhanie liečby môže byť dôsledkom adsorpcie ľudského koagulačného faktora VIII na vnútorné povrchy niektorých infúznych zariadení.


Prášok Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je potrebné rozpustiť tesne pred podaním. Roztok má byť podaný ihneď, pretože neobsahuje konzervačné prostriedky. Roztok má byť číry a mierne opalescentný. Roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú usadeniny, sa majú znehodnotiť. Roztok pripravený na použitie sa nesmie uložiť naspäť do chladničky.


Rekonštitúcia prášku na prípravu injekčného roztoku:

Použite aseptickú techniku!

  1. Neotvorenú injekčnú liekovku, ktorá obsahuje rozpúšťadlo (vodu na injekciu), zahrejte na izbovú teplotu (najviac 37°C).

  2. Odstráňte ochranné viečko z injekčnej liekovky s práškom a z liekovky s rozpúšťadlom (obr. A) a očistite gumové zátky obidvoch injekčných liekoviek.

  3. Zvlnený okraj prenosovej súpravy umiestnite a zatlačte do injekčnej liekovky s rozpúšťadlom (obr. B).

  4. Odstráňte ochranný kryt z druhého konca prenosovej súpravy bez toho, aby ste sa dotkli odkrytého zakončenia.

  5. Obráťte prenosovú súpravu spolu s pripojenou injekčnou liekovkou s rozpúšťadlom nad injekčnú liekovku s práškom a voľným koncom ihly prepichnite gumovú zátku injekčnej liekovky s práškom (obr. C). Vákuum v injekčnej liekovke s práškom nasaje rozpúšťadlo.

  6. Po približne jednej minúte oddeľte obidve injekčné liekovky tak, že oddelíte prenosovú súpravu s pripojenou injekčnou liekovkou s rozpúšťadlom od injekčnej liekovky s práškom (obr. D). Keďže liek sa ľahko rozpúšťa, injekčnú liekovku s koncentrátom stačí veľmi jemne – ak vôbec – premiešať. NEPRETREPTE OBSAH INJEKČNEJ LIEKOVKY. INJEKČNÚ LIEKOVKU S PRÁŠKOM NEOBRACAJTE, KÝM NIE STE PRIPRAVENÝ ODOBRAŤ JEJ OBSAH.

  7. Po rekonštitúcii sa má pred podaním pripravený roztok vizuálne skontrolovať, či neobsahuje pevné čiastočky alebo zmenu sfarbenia. Aj v prípade striktného dodržiavania postupu rekonštitúcie je niekedy možné pozorovať niekoľko malých čiastočiek. Priložená filtračná súprava odstráni čiastočky a nedôjde k zníženiu uvedenej účinnosti.

Podávanie:

Použite aseptickú techniku!

Aby nedošlo k podaniu čiastočiek z gumovej zátky spolu s liekom (nebezpečenstvo mikroembólie), použite priloženú filtračnú súpravu. Rozpustený liek natiahnete tak, že filtračnú súpravu pripevníte na priloženú injekčnú striekačku na jednorazové použitie a prepichnete ňou gumovú zátku (obr. E).


Injekčnú striekačku odpojte na chvíľu od filtračnej súpravy. Do injekčnej liekovky s práškom sa dostane vzduch a pena úplne zmizne. Potom natiahnite roztok do injekčnej striekačky cez filtračnú súpravu (obr. F).

Injekčnú striekačku odpojte od filtračnej súpravy a roztok pomaly aplikujte intravenózne (maximálna rýchlosť injekcie: 2 ml za minútu) pomocou priloženej infúznej súpravy s krídelkovou ihlou (alebo pomocou ihly na jednorazové použitie).


Obr. A Obr. B Obr. C Obr. D Obr. E Obr. F



Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku musí byť zlikvidovaný v súlade s miestnymi požiadavkami.

Podávanie Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa musí zdokumentovať a zaznamenať názov a číslo šarže lieku. Na každej injekčnej liekovke je pripevnený oddeliteľný dokumentačný štítok.


Frekvencia podávania


Lekár vám povie, ako často a v akých intervaloch sa má Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF podávať. Urobí to podľa účinnosti vo vašom prípade.


Trvanie liečby


Substitučná terapia s Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je zvyčajne celoživotná liečba.


Ak podáte viac Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF, ako mate


  • Neboli hlásené žiadne príznaky predávkovania koagulačným faktorom VIII. Ak máte akékoľvek podozrenie, poraďte sa so svojím lekárom.

  • Môžu sa vyskytnúť tromboembolické udalosti.

  • U pacientov s krvnou skupinou A, B alebo AB sa môže vyskytnúť hemolýza.


Ak zabudnete podať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF


  • Nepodávajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

  • Okamžite pokračujte s nasledujúcim pravidelným podaním a pokračujte v pravidelných intervaloch, ako vám odporučil lekár.


Ak prestanete podávať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF


Neprestaňte podávať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF bez toho, že by ste sa o tom poradili so svojím lekárom.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa to svojho lekára.


4. Možné vedľajšie účinky


Tak ako všetky lieky, aj tento môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.


Nežiaduce účinky, ktoré sú možné u liekov s faktorom VIII získaným z ľudskej plazmy:


Zriedkavo boli pozorované alergické reakcie, ktoré sa môžu v niektorých prípadoch vyvinúť do ťažkých a potenciálne život ohrozujúcich reakcií (anafylaxia). Preto musíte vedieť rozpoznať prvotné príznaky alergických reakcií ako sú návaly horúčavy, vyrážka, žihľavka, pupence, svrbenie rozšírené po celom tele, opuch perí a jazyka, ťažkosti s dýchaním, dýchavičnosť (sipot), pocit tiesne na hrudníku, nízky tlak v krvi, pokles krvného tlaku, celkový pocit choroby a závrat. Tieto príznaky môžu predstavovať prvotné príznaky anafylaktického šoku. Ak sa vyskytnú alergické alebo anafylaktické reakcie, okamžite zastavte injekciu/infúziu a informujte o tom lekára.Závažné symptómy vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.


Známou komplikáciou pri liečbe pacientov s hemofíliou typu A alebo von Willebrandovou chorobou je vznik neutralizujúcich protilátok (inhibítorov) faktora VIII alebo von Willebrandovho faktora. V prípade vzniku neutralizujúcich protilátok (inhibítorov) sa tieto môžu prejavovať nedostatočnou klinickou odpoveďou na liečbu (krvácanie nie je zvládnuté primeranou dávkou) alebo ako alergická reakcia. V týchto prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované centrum pre liečbu hemofílie.


Ak máte krvnú skupinu A, B alebo AB môže dôjsť po podaní vysokých dávok khemolýze.


Vedľajšie účinky hlásené po použití Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF:


Frekvencie podľa konvencií MedDRA sa používajú na hodnotenie vedľajších účinkov:


veľmi časté: môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb

časté: môžu postihovať menej ako1 z 10 osôb

menej časté: môžu postihovať menej ako1 zo 100 osôb

zriedkavé: môžu postihovať menej ako 1 z 1000 osôb

veľmi zriedkavé: môžu postihovať menej ako 1 z 10 000 osôb

neznáme: častosť sa nedá odhadnúť z dostupných zdrojov


Z nežiaducich účinkov uvedených v tabuľke nižšie bola hlásená hypersenzitivita z klinickej štúdie, všetky ostatné nežiaduce účinky boli hlásené z postmarketingových skúseností.


Trieda orgánových systémov

Nežiaduci účinok

Frekvencia

Poruchy imunitného systému

precitlivenosť

Menej časté*

Poruchy krvi a lymfatického systému

inhibícia (blokovanie) Faktora VIII

Neznáme


poruchy zrážania krvi

Neznáme

PSYCHICKĚ PORUCHY

nepokoj

Neznáme

Poruchy nervového systému

mravčenie, brnenie alebo necitlivosť

Neznáme


závrat

Neznáme


bolesť hlavy

Neznáme

PORUCHY OKA

zápal očnej spojivky

Neznáme

PORUCHY SRDCA A SRDCOVEJ ČINNOSTI

zrýchlený srdcový tep

Neznáme


búšenie srdca

Neznáme

PORUCHY CIEV

nízky krvný tlak

Neznáme


nával horúčavy

Neznáme


bledosť

Neznáme

Poruchy dýchacej sústavy, hrudníka a mediastína

dýchavičnosť

Neznáme


kašeľ

Neznáme

poruchy gastrointestinálneho traktu

vracanie

Neznáme


nevoľnosť

Neznáme

poruchy kože a podkožného tkaniva

žihľavka

Neznáme


vyrážka

Neznáme


svrbenie

Neznáme


začervenanie kože

Neznáme


nadmerné potenie

Neznáme


neurodermatitída (zápalové ochorenie kože)

Neznáme

poruchy kostrovej a svalovej sústavy a spojivového tkaniva

svalová bolesť

Neznáme

celkové poruchy a reakcie v mieste podania

bolesť na hrudi

Neznáme


nepríjemný pocit na hrudi

Neznáme


opuch (vrátane vonkajšieho opuchu viečka a tváre),

Neznáme


horúčka

Neznáme


zimnica

Neznáme


podráždenie v mieste vpichu (vrátane pálenia)

Neznáme



bolesť

Neznáme


*jedna reakcia z precitlivenosti pri 329 infúziách v jednej klinickej štúdii u 5 pacientov


Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v Prílohe V.Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.


5. Ako uchovávať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF


Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.


Uchovávajte a transportuje v chladničke pri teplote (2°C – 8°C). Neuchovávajte v mrazničke.


Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.


Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a škatuli. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.


Počas uvedeného času použiteľnosti sa liek môže uchovávať pri teplote miestnosti (do 25°C) počas obdobia, ktoré nepresahuje 6 mesiacov. Začiatok doby uchovávania pri teplote miestnosti zaznamenajtena škatuľu lieku. Na konci tejto doby sa Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF nesmie znovu uložiť do chladničky, ale má sa okamžite použiť alebo znehodnotiť.


Nelikvidujte liek odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.


6. Obsah balenia a ďalšie informácie


Čo Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF obsahuje


Prášok

  • Liečivá sú ľudský koagulačný faktor VIII a ľudský von Willebrandov faktor. Každá injekčná liekovka obsahuje nominálne 250 IU ľudského koagulačného faktora VIII a 190 IU von Willebrandovho faktora získaného z ľudskej plazmy.
    Po rozpustení v dodanom rozpúšťadle liek obsahuje približne 50 IU/ml koagulačného faktora VIII získaného z ľudskej plazmy a 38 IU/ml von Willebrandovho faktora získaného z ľudskej plazmy.

  • Ďalšie zložky sú ľudský albumín, glycín, chlorid sodný, nátriumcitrát, lyzíniumchlorid a chlorid vápenatý.


Rozpúšťadlo

  • Voda na injekciu


Ako vyzerá Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF a obsah balenia


Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok.

Prášok aj rozpúšťadlo sa dodávajú v jednorazových sklenených injekčných liekovkách, Ph.Eur. (prášok: hydrolytický typ II; rozpúšťadlo: hydrolytický typ I) uzatvorených gumovými zátkami z butylkaučuku, Ph.Eur.


Každé balenie obsahuje:

1 injekčnú liekovku Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

1 injekčnú liekovku s vodou na injekciu (5 ml)

1 prenosovú/filtračnú súpravu

1 injekčnú striekačku na jednorazové použitie (5 ml)

1 injekčnú ihlu na jednorazové použitie

1 infúznu súpravu s krídelkovou ihlou


Veľkosť balenia: 1 x 250 IU


Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca:

Baxter AG

Industriestrasse 67

A-1221 Viedeň, Rakúsko


Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte, prosím, nižšie uvedeného miestneho zástupcu spoločnosti Baxter AG:

Slovenská republika

Baxter Slovakia s.r.o.

Dúbravská cesta 2

SK-841 04 Bratislava

Tel: + 421 2 59418455


Liek je schválený v členských štátoch Európskeho hospodárskeho priestoru (EHP) pod nasledovnými názvami:

Rakúsko:

Immunate 250 I.E. FVIII/190 I.E. VWF Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Immunate 500 I.E. FVIII/375 I.E. VWF Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Immunate 1000 I.E. FVIII/750 I.E. VWF Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Bulharsko: Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF; Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF; Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF

Cyprus:IMMUNATE 250 IU FVIII/190 IU VWF; IMMUNATE 500 IU FVIII/375 IU VWF;

IMMUNATE 1000 IU FVIII/750 IU VWF

Česká republika: Immunate Stim Plus 250 IU FVIII/190 IU VWF; Immunate Stim Plus 500 IU FVIII/375 IU VWF; Immunate Stim Plus 1000 IU FVIII/750 IU VWF

Estónsko:IMMUNATE 250 RÜ/190 RÜ; IMMUNATE 500 RÜ/375 RÜ; IMMUNATE 1000 RÜ/750 RÜ

Fínsko:Immunate Baxter 250 IU FVIII/190 IU VWF; Immunate Baxter 500 IU FVIII/375 IU VWF; Immunate Baxter 1000 IU FVIII/750 IU VWF

Grécko: IMMUNATE 250 IU FVIII/190 IU VWF; IMMUNATE 500 IU FVIII/375 IU VWF;

IMMUNATE 1000 IU FVIII/750 IU VWF

Maďarsko:Immunate S/D 250 NE FVIII/190 NE VWF por és oldószer oldatos injekcióhoz; Immunate S/D 500 NE FVIII/375 NE VWF por és oldószer oldatos injekcióhoz ; Immunate S/D 1000 NE FVIII/750 NE VWF por és oldószer oldatos injekcióhoz

Taliansko:Talate 250 UI/190 UI; Talate 500 UI/375 UI; Talate 1000 UI/750 UI

Lotyšsko:IMMUNATE 250 SV/190 SV PULVERIS UN ŠKIDINATAJS INJEKCIJU ŠKIDUMA PAGATAVOŠANAI; IMMUNATE 500 SV/375 SV PULVERIS UN ŠKIDINATAJS INJEKCIJU ŠKIDUMA PAGATAVOŠANAI; IMMUNATE 1000 SV/750 SV PULVERIS UN ŠKIDINATAJS INJEKCIJU ŠKIDUMA PAGATAVOŠANAI

Litva: IMMUNATE 250 TV/190 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui; IMMUNATE 500 TV/375 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui; IMMUNATE 1000 TV/750 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui

Malta:Immunate 250 IU/190 IU powder and solvent for solution for injection; Immunate 500 IU/375 IU powder and solvent for solution for injection; Immunate 1000 IU/750 IU powder and solvent for solution for injection

Holandsko:Immunate Baxter 250 IE FVIII/190 IE VWF poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie; Immunate Baxter 500 IE FVIII/375 IE VWF poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie; Immunate Baxter 1000 IE FVIII/750 IE VWF poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie

Poľsko, Portugalsko: Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF; Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF; Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF

Rumunsko:Immunate 250 UI FVIII/190 UI FVW pulbere si solvent pentru solutie injectabila; Immunate 500 UI FVIII/375 UI FVW pulbere si solvent pentru solutie injectabila; Immunate 1000 UI FVIII/750 UI FVW pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Slovinsko:Immunate 250 i.e. FVIII/190 i.e. VWF prašek in vehikel za raztopino za injiciranje; Immunate 500 i.e. FVIII/375 i.e. VWF prašek in vehikel za raztopino za injiciranje; Immunate 1000 i.e. FVIII/750 i.e. VWF prašek in vehikel za raztopino za injiciranje



Táto písomná informácia pre používateľa bola naposledy aktualizovaná v novembri 2014.




10/10

Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

Súhrn údajov o lieku

Schválený text k rozhodnutiu o predĺžení ev. č.: 2012/02446-PRE

Schválený text k rozhodnutiu o zmene ev. č.: 2013/01060-ZME

Príloha č.2. k notifikácii o zmene ev. č.: 2013/05787-Z1B


SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU


  1. NÁZOV LIEKU


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok


  1. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE


Liečivá: Ľudský koagulačný faktor VIII / Ľudský von Willebrandov faktor


Každá liekovka obsahuje nominálne 250 IU ľudského koagulačného faktora VIII1 a 190 IU ľudského von Willebrandovho faktora2(VWF:RCo).


Po rekonštitúcii obsahuje Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF približne 50 IU/ml ľudského koagulačného faktora VIII a 38 IU/ml ľudského von Willebrandovho faktora.


Účinnosť faktora VIII (IU) sa stanovuje podľa chromogénneho testu v súlade s Európskym liekopisom. Špecifická aktivita Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je 70 ± 30 IU FVIII/mg proteínu3. Účinnosť VWF (IU) sa stanovuje podľa Európskeho liekopisu ristocetín kofaktorovým testom (VWF:RCo).


Vyrobené z plazmy ľudských darcov.


Pomocné látky so známym účinkom:

1 liekovka obsahuje približne 9,8 mg sodíka


Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.


  1. LIEKOVÁ FORMA


Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok.

Biely alebo žltkastý prášok alebo drobivá tuhá látka.


  1. KLINICKÉ ÚDAJE


  1. Terapeutické indikácie


Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s vrodeným nedostatkom faktora VIII (hemofília A) alebo so získaným nedostatkom faktora VIII.


Liečba krvácania u pacientov s von Willebrandovou chorobou s nedostatkom faktora VIII, ak nie je k dispozícii žiadny podobný liek účinný proti von Willebrandovej chorobe a ak je samotná liečba desmopresínom (DDAVP) neúčinná alebo kontraindikovaná.


  1. Dávkovanie a spôsob podávania


Liečba sa má byť pod dohľadom lekára skúseného v liečbe hemostatických porúch.


Dávkovanie


Dávkovanie pri hemofílii A


Dávkovanie a dĺžka substitučnej terapie závisí od závažnosti nedostatku faktora VIII, miesta a rozsahu krvácania a od klinického stavu pacienta.


Počet podaných jednotiek faktora VIII sa vyjadruje v medzinárodných jednotkách (IU), ktoré sú stanovené oproti súčasnému štandardu WHO pre lieky s faktorom VIII. Aktivita faktora VIII v plazme sa vyjadruje buď percentuálne (vzhľadom k normálnej ľudskej plazme) alebo v medzinárodných jednotkách (vzhľadom k medzinárodnému štandardu pre faktor VIII v plazme).

Jedna medzinárodná jednotka (IU) aktivity faktora VIII, zodpovedá množstvu faktora VIII, ktoré je obsiahnuté v jednom ml normálnej ľudskej plazmy.


Výpočet požadovanej dávky faktora VIII, vychádza z empirického predpokladu, že 1 IU (International Unit) faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu faktora VIII v plazme približne o 2 % normálnej aktivity.


Požadovaná dávka sa stanoví podľa nasledujúceho vzorca:


Požadované jednotky = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora VIII (%) x 0,5


Množstvo, ktoré sa má podať a frekvencia podávania sa má vždy riadiť podľa klinickej účinnosti v jednotlivých prípadoch.


Krvácanie a chirurgické výkony

V prípade nasledujúcich krvácavých príhod aktivita faktora VIII nemá počas zodpovedajúceho obdobia klesnúť pod danú hladinu aktivity v plazme (v % normálu alebo IU/dl).


Ako návod na dávkovanie pri krvácaní alebo pri chirurgických výkonoch možno použiť nasledujúcu tabuľku:



Stupeň krvácania/

Typ chirurgického výkonu

Požadovaná hladina faktora VIII

(% normálu) (IU/dl)

Frekvencia dávkovania (hodiny)/ Dĺžka trvania terapie (dni)

Krvácanie



Začínajúci hemartros, krvácanie do svalstva alebo krvácanie do ústnej dutiny

20 – 40

Infúziu opakovať každých 12 až 24 hodín. Najmenej 1 deň, pokiaľ nedôjde k ústupu bolesti alebo k zahojeniu.

Rozsiahlejší hemartros, krvácanie do svalstva alebo hematóm

30 – 60

Infúziu opakovať každých 12 až 24 hodín, počas 3 – 4 alebo viacerých dní, pokiaľ nedôjde k ústupu bolesti a neobnoví sa funkčnosť.

Život ohrozujúce krvácanie

60 – 100

Infúziu opakovať každých 8 až 24 hodín, pokiaľ nepominie ohrozenie života.

Chirurgické výkony



Malé
Vrátane extrakcie zuba

30 – 60

Každých 24 hodín, najmenej 1 deň, do zahojenia.

Veľké

80 – 100

(pred a po operácii)

Infúziu opakovať každých 8 –24 hodín, pokiaľ nedôjde k uspokojivému zahojeniu rany, potom po dobu najmenej 7 dní udržiavať aktivitu faktora VIII medzi 30 % až 60 % (IU/dl).


Množstvo, ktoré sa má podať a frekvencia podávania sa majú v jednotlivých prípadoch prispôsobiť klinickej odpovedi na liečbu. Za určitých podmienok (napr. prítomnosť nízkeho titra inhibítora) môžu byť potrebné vyššie dávky ako dávky vypočítané podľa vzorca.


V priebehu liečby sa odporúča stanovovať hladiny faktora VIII aby sa prispôsobila veľkosť dávok a frekvencia opakovania infúzií. Predovšetkým v prípade veľkých chirurgických výkonov je nevyhnutné presné sledovanie substitučnej terapie prostredníctvom koagulačnej analýzy (aktivita faktora VIII v plazme). U jednotlivých pacientov môže byť odpoveď na liečbu faktorom VIII rozdielna, v závislosti od rôzneho biologického polčasu a zotavenia.


Pediatrická populácia

Liek sa má používať s opatrnosťou u detí mladších ako 6 rokov, ktoré boli len minimálne liečené liekom s faktorom VIII, pretože pre túto vekovú skupinu pacientov neexistujú dostatočné klinické údaje.


Dlhodobá profylaxia

Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov s ťažkou hemofíliou A sa zvyčajne odporúčajú dávky 20 až 40 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti v intervaloch 2 až 3 dní. V niektorých prípadoch, obzvlášť u mladších pacientov, môžu byť potrebné kratšie intervaly dávkovania alebo vyššie dávky.


Dávkovanie pri von Willebrandovej chorobe

Substitučná terapia s Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF na kontrolu krvácania sa riadi pokynmi pre hemofíliu A.

Vzhľadom k tomu, že Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF obsahuje pomerne vysoké množstvo faktora VIII vo vzťahu k vWF, má mať ošetrujúci lekár na vedomí, že pokračujúca liečba môže spôsobiť nadmerný vzostup faktora VIII:C, čo môže viesť k zvýšenému riziku trombózy.


Spôsob podávania

Intravenózne podanie.

Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa má podávať pomaly intravenózne. Maximálna rýchlosť podávania nemá presiahnuť 2 ml za minútu.


Pokyny na rekonštitúciu lieku pred podaním, pozri časť 6.6.


  1. Kontraindikácie


Precitlivenosť na liečivá alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok uvedených v časti 6.1.


  1. Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní


Hypersenzitivita

Pri podávaní Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa môžu vyskytnúť reakcie z precitlivenosti alergického typu. Pacienti majú byť poučení, že ak sa vyskytnú príznaky hypersenzitivity, musia podávanie lieku okamžite prerušiť a kontaktovať svojho lekára. Pacienti majú byť informovaní o prvotných príznakoch reakcií z precitlivenosti, ako je žihľavka, generalizovaná urtikária, vyrážka, začervenanie, svrbenie, edém (vrátane edému tváre a viečok), pocit tiesne na hrudníku, sipot, dýchavičnosť, bolesť na hrudi, tachykardia, hypotenzia a anafylaktický až alergický šok. V prípade šoku sa majú dodržiavať všeobecné medicínske postupy na liečbu šoku.


Pacienti s hemofíliou A


Inhibítory

Známou komplikáciou liečby pacientov s hemofíliou A je vznik neutralizujúcich protilátok (inhibítorov) faktora VIII. Tieto inhibítory sú zvyčajne imunoglobulíny triedy IgG namierené proti prokoagulačnej aktivite faktora VIII, ktoré sú kvantifikované v Bethesda jednotkách (Bethesda Units, BU) na ml plazmy pomocou upraveného testu. Riziko vzniku inhibítorov koreluje s expozíciou faktora VIII a toto riziko býva najvyššie počas prvých 20 dní expozície. Inhibítory môžu v zriedkavých prípadoch vzniknúť po prvých 100 dňoch expozície.


Prípady recidívy inhibítora (s nízkym titrom) boli pozorované po prechode z lieku s jedným faktorom VIII na druhý u predtým liečených pacientov s viac ako 100 dňami expozície, ktorí mali v anamnéze vznik inhibítora . Preto sa odporúča dôsledne sledovať všetkých pacientov na výskyt inhibítora po akejkoľvek zmene lieku. Vo všeobecnosti majú byť všetci pacienti liečení koagulačným faktorom VIII pozorne sledovaní na vznik inhibítorov primeraným klinickým pozorovaním a laboratórnymi testami.


Ak sa nedosiahnu očakávané hladiny faktora VIII v plazme alebo ak nie je krvácanie zvládnuté primeranou dávkou, má sa vykonať vyšetrenie na prítomnosť inhibítora faktora VIII.

U pacientov s vysokými hladinami inhibítora môže byť liečba faktorom VIII neúčinná a majú sa zvážiť ďalšie terapeutické možnosti. Liečbu takýchto pacientov majú viesť lekári so skúsenosťami s hemofíliou s inhibítormi faktora VIII.


Inhibítory boli hlásené prevažne u predtým neliečených pacientov.


Pacienti s von Willebrandovou chorobou

Inhibítory

U pacientov s von Willebrandovou chorobou, obzvlášť s typom 3, sa môžu vytvoriť neutralizujúce protilátky (inhibítory) proti von Willebrandovmu faktoru. Ak sa nedosiahnu očakávané hladiny aktivity plazmy VWF:RCo alebo ak nie je krvácanie zvládnuté primeranou dávkou, má sa vykonať príslušné vyšetrenie na určenie prítomnosti inhibítorov von Willebrandovho faktora. U pacientov s vysokými hladinami inhibítora môže byť liečba von Willebrandovým faktorom neúčinná a majú sa zvážiť ďalšie terapeutické možnosti.


Trombotické udalosti

Existuje riziko vzniku trombotických udalostí, najmä u pacientov so známymi klinickými alebo laboratórnymi rizikovými faktormi. Preto majú byť pacienti sledovaní na výskyt skorých príznakov trombózy. Profylaxia venózneho tromboembolizmu má byť zahájená podľa súčasných odporúčaní. Nakoľko Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF obsahuje relatívne vysoké množstvo faktora VIII vo vzťahu k VWF, má si byť ošetrujúci lekár vedomý, že pokračovanie liečby môže spôsobiť nadmerné zvýšenie FVIII:C. U pacientov, ktorým je podávaný Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF, majú byť sledované plazmatické hladiny FVIII:C, aby sa zabránilo nepretržitým excesívnym plazmatickým hladinám FVIII:C, čo môže zvýšiť riziko trombotických udalostí.


Vzhľadom k tomu, že obsah sodíka v maximálnej dennej dávke môže presiahnuť 200 mg, tento fakt sa má zohľadniť u pacientov s diétou s nízkym obsahom sodíka.


Liek sa má používať s opatrnosťou u detí mladších ako 6 rokov, ktoré boli minimálne liečené faktorom VIII, pretože pre túto vekovú skupinu pacientov neexistujú dostatočné klinické údaje.


Štandardné opatrenia na predchádzanie infekciám, ktoré sú následkom používania liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy, zahŕňajú výber darcov, kontrolu jednotlivých odberov darovanej krvi a zmesných jednotiek plazmy zameranú na špecifické markery infekcie a vykonanie efektívnych výrobných krokov na inaktiváciu/ odstránenie vírusov. Napriek tomu nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekčných agensov, ak sú podávané lieky pripravené z ľudskej krvi alebo plazmy. Platí to aj pre neznáme alebo nové vírusy a iné patogény.


Vykonané opatrenia sa považujú za efektívne pre obalené vírusy, ako sú vírusy ľudskej imunodeficiencie (HIV), hepatitídy B (HBV) a hepatitídy C (HCV) a pre neobalený vírus hepatitídy A (HAV). Vykonané opatrenia môžu mať obmedzený význam pre neobalené vírusy, ako je parvovírus B19. Infekcia spôsobená parvovírusom B19 môže byť závažná u gravidných žien (infekcia plodu) a jedincov s oslabeným imunitným systémom alebo tých, ktorí majú zvýšenú erytropoézu (napr. hemolytická anémia).


U pacientov s pravidelným alebo opakovaným užívaním liekov obsahujúcich faktor VIII, ktorý sa získava z ľudskej plazmy, sa má zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a B).


Pri každom podaní Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF pacientovi sa dôrazne odporúča zaznamenať názov a číslo šarže lieku, aby sa udržiavali záznamy o prepojení medzi pacientom a šaržou lieku.


Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF obsahuje izoaglutinín krvných skupín (anti-A a anti-B). U pacientov s krvnou skupinou A, B alebo AB sa môže vyskytnúť hemolýza po opakovaných podaniach v krátkych časových intervaloch alebo po podaní veľmi vysokých dávok.


  1. Liekové a iné interakcie


Neuskutočnili sa žiadne interakčné štúdie.

Nie sú hlásené žiadne interakcie liekov s ľudským koagulačným faktorom VIII s inými liekmi.

  1. Fertilita, gravidita a laktácia


Nevykonali sa reprodukčné štúdie u zvierat s ľudským koagulačným faktorom VIII. Vzhľadom k zriedkavému výskytu hemofílie A u žien, nie sú dostupné skúsenosti týkajúce sa použitia faktora VIII počas gravidity a dojčenia. Preto sa má Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF používať počas gravidity a dojčenia iba v prípade, ak je to jednoznačne indikované.


Pozri časť 4.4 pre informácie o infekcii parvovírusom B19.


Účinky Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF na fertilitu neboli stanovené.


  1. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje


Neexistujú informácie o účinkoch Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje.


  1. Nežiaduce účinky


Nežiaduce účinky, ktoré sú možné u liekov s faktorom VIII získaným z ľudskej plazmy:


Zhrnutie bezpečnostného profilu

Precitlivenosť alebo alergické reakcie (ktoré môžu zahŕňať angioedém, pálenie alebo štípanie v mieste infúzie, triašku, návaly horúčavy, generalizovanú urtikáriu, vyrážku, bolesť hlavy, žihľavku, pruritus, hypotenziu, letargiu, nevoľnosť, nepokoj, tachykardiu, pocit tlaku na hrudníku, dýchavičnosť, mravenčenie, dávenie a sipot), boli pozorované zriedkavo a v niektorých prípadoch môžu progredovať do ťažkej anafylaxie (vrátane šoku). Pacienti majú byť poučení, že majú kontaktovať svojho lekára ak sa vyskytnú tieto príznaky (pozri časť 4.4.).


U pacientov s hemofíliou typu A môžu vzniknúť neutralizujúce protilátky (inhibítory) faktora VIII. Ak tieto inhibítory vzniknú, prejavia sa nedostatočnou klinickou odpoveďou na liečbu. V týchto prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované centrum pre liečbu hemofílie.


U pacientov s von Willebrandovou chorobou, obzvlášť s typom 3, sa môžu veľmi zriedkavo vytvoriť neutralizujúce protilátky (inhibítory) proti von Willebrandovmu faktoru. Ak sa tieto inhibítory objavia, prejaví sa to ako nedostatočná klinická odpoveď. Tieto protilátky sa môžu objaviť v úzkej asociácii s anafylaktickými reakciami. Preto sa má u pacientov, ktorí prekonali anafylaktickú reakciu vyšetriť prítomnosť inhibítora. Vo všetkých týchto prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované pracovisko na liečenie hemofílie.


Po podaní veľkých dávok pacientom s krvnou skupinou A, B alebo AB môže dôjsť k hemolýze.


Pre informácie o bezpečnosti s ohľadom na prenosné agensy nájdete v časti 4.4.


Nežiaduce účinky sú založené na hláseniach z klinických štúdií a z postmarketingových skúseností pre Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF:


Zoznam nežiaducich účinkov

Tabuľka uvedená nižšie je podľa klasifikácie tried orgánových systémov MedDRA

veľmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až <1/10), menej časté (≥1/1 000 až <1/100), zriedkavé (≥1/10 000 až <1/1 000) a veľmi zriedkavé (< 1/10 000), neznáme (častosť sa nedá z dostupných údajov).


Z nežiaducich účinkov uvedených v tabuľke nižšie bola hlásená hypersenzitivita z klinickej štúdii, všetky ostatné nežiaduce účinky boli hlásené z postmarketingových skúseností.

Trieda orgánových systémov

Nežiaduci reakcia

Frekvencia

Porucha imunitného systému

hypersenzitivita

menej časté*

Porucha krvi a lymfatického systému

inhibícia faktora VIII

neznáme


koagulopatia

neznáme

Psychické poruchy

nepokoj

neznáme

Poruchy nervového systému

parestézia

neznáme


závrat

neznáme


bolesť hlavy

neznáme

Poruchy oka

konjunktivitída

neznáme

Poruchy srdca a srdcovej činnosti

tachykardia

neznáme


palpitácie

neznáme

Poruchy ciev

hypotenzia

neznáme


nával horúčavy

neznáme


bdelosť

neznáme

Poruchy dýchacej sústavy, hrudníka a mediastína

dýchavičnosť

neznáme


kašeľ

neznáme

Poruchy gastrointestinálneho traktu

vracanie

neznáme


nauzea

neznáme

Poruchy kože a odkožného tkaniva

urtikária

neznáme


vyrážka (erytematózna a papulárna)

neznáme


pruritus

neznáme


erytém

neznáme


hyperhidróza

neznáme


neurodermatitída

neznáme

Poruchy kostrovej a svalovej sústavy a spojivového tkaniva

myalgia

neznáme

Celkové poruchy a reakcie v mieste podania

bolesť na hrudi

neznáme


nepríjemný pocit na hrudi

neznáme


Edém (periférny opuch viečok a tváre)

neznáme


horúčka

neznáme


zimnica

neznáme


reakcie v mieste vpichu (pálenie)

neznáme


bolesť

neznáme

*jedna reakcia z precitlivenosti pri 329 infúziách v jednej klinickej štúdii u 5 pacientov


Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie

Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité.Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku.Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v Prílohe V.


4.9 Predávkovanie


Nebol hlásený žiaden prípad predávkovania.

Môžu sa vyskytnúť tromboembolické príhody. Pozri časť 4.4.

Hemolýza sa môže vyskytnúť u pacientov s krvnou skupinou A, B alebo AB. Pozri časť 4.4:


  1. 5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI


5.1 Farmakodynamické vlastnosti


Farmakoterapeutická skupina: antihemoragikum: von Willebrandov faktor a krvný koagulačný faktor VIII v kombinácii. ATC kód: B02BD06.

Komplex faktora VIII/von Willebrandovho faktora sa skladá z dvoch molekúl (faktor VIII a von Willebrandov faktor) s odlišnými fyziologickými funkciami.


Po podávaní infúziou hemofilickému pacientovi sa, faktor VIII viaže na von Willebrandov faktor v krvnom obehu pacienta.


Aktivovaný faktor VIII pôsobí ako kofaktor aktivovaného faktora IX, urýchľuje konverziu faktora X na faktor Xa. Aktivovaný faktor Xa premieňa protrombín na trombín. Trombín následne premieňa fibrinogén na fibrín a môže vzniknúť krvná zrazenina. Hemofília A je dedičná porucha koagulácie krvi viazaná na pohlavie spôsobená zníženou hladinou faktora VIII:C, ktorá vyvoláva ťažké krvácanie do kĺbov, svalov a vnútorných orgánov, a to buď spontánne, alebo v dôsledku úrazu alebo pri chirurgickom výkone. Plazmatické hladiny faktora VIII sa pri substitučnej terapii zvyšujú a týmto spôsobom umožňujú prechodnú úpravu nedostatku faktora a sklonu ku krvácaniu.


Okrem toho, že von Willebrandov faktor (vWF) je proteín chrániaci faktor VIII, sprostredkuje adhéziu krvných doštičiek v mieste poranenia cievy a hrá úlohu v agregácii krvných doštičiek.


5.2 Farmakokinetické vlastnosti


Všetky farmakokinetické parametre pre Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF boli merané u jedincov s ťažkou hemofíliou A (hladina faktora VII ≤ 1 %). Analýza vzoriek plazmy sa uskutočnila v centrálnom laboratóriu pomocou chromogénneho testu FVIII. Farmakokinetické parametre získané zo štúdie so skríženou terapiou (tzv. „crossover“) Immunate 250 IU FVIII/190

IU VWF, u 18 v minulosti liečených pacientov, starších ako 12 rokov, sú nižšie uvedené v tabuľke.


Súhrn farmakokinetických parametrov pre Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF u 18 pacientov s ťažkou hemofíliou typu A (Dávka = 50 IU/kg):


Parameter


Priemer

SD

Stredná hodnota

90 % Cl

AUC0‑∞ ([IUxh]/ml)

12,2

3,1

12,4

11,1 až 13,2

Cmax (IU/ml)

1,0

0,3

0,9

0,8 až 1,0

Tmax (h)

0,3

0,1

0,3

0,3 až 0,3

Konečný biologický polčas (h)

12,7

3,2

12,2

10,8 až 15,3

Klírens (ml/h)

283

146

232

199 až 254

MRT (h)

15,3

3,6

15,3

12,1 až 17,2

Vss (ml)

4166

2021

3613

2815 403

Prírastková obnova ([IU/ml]/[IU/kg])

0,020

0,006

0,019

0,016 0,020








5.3 Predklinickéúdaje o bezpečnosti


Ľudský krvný koagulačný faktor VIII obsiahnutý v Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je normálnou zložkou ľudskej plazmy a pôsobí ako endogénny faktor VIII.

Predklinické údaje na základe obvyklých štúdií farmakologickej bezpečnosti, toxicity po opakovanom podaní, lokálnej tolerancie a imunogenity neodhalili žiadne osobitné riziko pre ľudí.


  1. 6. FARMACEUTICKÉ INFORMÁCIE


6.1 Zoznam pomocných látok


Prášok:

Ľudský albumín

Glycín

Chlorid sodný

Nátriumcitrát

Lyzíniumhydrochlorid

Chlorid vápenatý


Rozpúšťadlo:

Voda na injekciu


6.2 Inkompatibility


Tento liek sa nesmie miešať s inými liekmi okrem tých, ktoré sú uvedené v časti 6.6.


Použiť sa majú len poskytnuté infúzne súpravy, pretože zlyhanie liečby môže byť dôsledkom adsorpcie ľudského koagulačného faktora VIII na vnútorné povrchy niektorých infúznych zariadení.


6.3 Čas použiteľnosti


2 roky.


Chemická a fyzikálna stabilita lieku pripraveného na použitie bola dokázaná na dobu 3 hodín pri izbovej teplote. Z mikrobiologického hľadiska sa má liek použiť okamžite, s výnimkou ak metóda rozpúšťania zabráni mikrobiálnej kontaminácii (kontrolované a overené aseptické podmienky). Ak sa nepoužije okamžite, za čas a podmienky skladovania je zodpovedný užívateľ. Rekonštituovaný liek sa nesmie uložiť späť do chladničky.


Počas uvedeného času použiteľnosti sa liek môže uchovávať pri izbovej teplote (do 25°C) počas obdobia, ktoré nepresahuje 6 mesiacov. Začiatok doby uchovávania pri izbovej teplote zaznamenajte na obal lieku. Na konci tejto doby sa liek nesmie znovu uložiť do chladničky, ale má sa okamžite použiť alebo znehodnotiť.


6.4 Špeciálne upozornenia na uchovávanie


Uchovávajte a transportujte v chladničke pri teplote (2C – 8C). Neuchovávajte v mrazničke.

Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

Uchovávajte mimo dosahu a dohľadu detí.


Podmienky na uchovávanie po rekonštitúcií lieku, pozri časť 6.3.


6.5 Druh obalu a obsah balenia


Prášok aj rozpúšťadlo sa dodávajú v jednorazových sklenených injekčných liekovkách, Ph.Eur. (prášok: hydrolytický typ II; rozpúšťadlo: hydrolytický typ I) uzatvorených gumovými zátkami z butylkaučuku, Ph.Eur.


Každé balenie obsahuje:

1 injekčnú liekovku Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

1 injekčnú liekovku s vodou na injekciu (5 ml)

1 prenosovú/filtračnú súpravu

1 injekčnú striekačku na jednorazové použitie (5 ml)

1 injekčnú ihlu na jednorazové použitie

1 infúznu súpravu s krídelkovou ihlou


Veľkosť balenia: 1 x 250 IU


6.6 Špeciálne opatrenia na likvidáciu a iné zaobchádzanie s liekom


Na rekonštitúciu použite len pribalenú infúznu súpravu na podávanie. Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je určený na rekonštitúciu bezprostredne pred podaním, pretože liek neobsahuje konzervačné látky. Roztok musí byť číry alebo mierne opalescentný.

Rekonštituovaný liek sa má pre jeho podaním vizuálne skontrolovať na prítomnosť častíc a zmenu farby. Roztoky rekonštituovaného lieku, ktoré sú zakalené alebo obsahujú usadeniny, sa nesmú použiť.

Pred a po podaní infúzie Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je vhodné prepláchnuť implantované cievne prístupové zariadenia izotonickým fyziologickým roztokom.

Rekonštitúcia prášku na prípravu injekčného roztoku:

Použite aseptickú techniku!

  1. Neotvorenú injekčnú liekovku, ktorá obsahuje rozpúšťadlo (vodu na injekciu), zahrejte na izbovú teplotu (najviac 37°C).

  2. Odstráňte ochranné viečko z injekčnej liekovky s práškom a z liekovky s rozpúšťadlom (obr. A) a očistite gumové zátky obidvoch injekčných liekoviek.

  3. Zvlnený okraj prenosovej súpravy umiestnite a zatlačte do injekčnej liekovky s rozpúšťadlom (obr. B).

  4. Odstráňte ochranný kryt z druhého konca prenosovej súpravy bez toho, aby ste sa dotkli odkrytého zakončenia.

  5. Obráťte prenosovú súpravu spolu s pripojenou injekčnou liekovkou s rozpúšťadlom nad injekčnú liekovku s práškom a voľným koncom ihly prepichnite gumovú zátku injekčnej liekovky s práškom (obr. C). Vákuum v injekčnej liekovke s práškom nasaje rozpúšťadlo.

  6. Po približne jednej minúte oddeľte obidve injekčné liekovky tak, že oddelíte prenosovú súpravu s pripojenou injekčnou liekovkou s rozpúšťadlom od injekčnej liekovky s práškom (obr. D). Keďže liek sa ľahko rozpúšťa, injekčnú liekovku s koncentrátom stačí veľmi jemne – ak vôbec – premiešať. NEPRETREPTE OBSAH INJEKČNEJ LIEKOVKY. INJEKČNÚ LIEKOVKU S PRÁŠKOM NEOBRACAJTE, KÝM NIE STE PRIPRAVENÝ ODOBRAŤ JEJ OBSAH.

  7. Po rekonštitúcii sa má pred podaním pripravený roztok vizuálne skontrolovať, či neobsahuje pevné čiastočky alebo zmenu sfarbenia. Aj v prípade striktného dodržiavania postupu rekonštitúcie je niekedy možné pozorovať niekoľko malých čiastočiek. Priložená filtračná súprava odstráni čiastočky a nedôjde k zníženiu uvedenej účinnosti.

Podávanie:

Použite aseptickú techniku!

  1. Aby nedošlo k podaniu čiastočiek z gumovej zátky spolu s liekom (nebezpečenstvo mikroembólie), použite priloženú filtračnú súpravu. Rozpustený liek natiahnete tak, že filtračnú súpravu pripevníte na priloženú injekčnú striekačku na jednorazové použitie a prepichnete ňou gumovú zátku (obr. E).

  2. Injekčnú striekačku odpojte na chvíľu od filtračnej súpravy. Do injekčnej liekovky s práškom sa dostane vzduch a pena úplne zmizne. Potom natiahnite roztok do injekčnej striekačky cez filtračnú súpravu (obr. F).

  3. Injekčnú striekačku odpojte od filtračnej súpravy a roztok pomaly aplikujte intravenózne (maximálna rýchlosť injekcie: 2 ml za minútu) pomocou priloženej infúznej súpravy s krídelkovou ihlou (alebo pomocou priloženej ihly na jednorazové použitie).




Obr. A Obr. B Obr. C Obr. D Obr. E Obr. F


Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku treba vrátiť do lekárne.


  1. 7. DRŽITEĽ ROZHODNUTIA O REGISTRÁCII


Baxter AG,

Industriestrasse 67,

A-1221 Viedeň,

Rakúsko


  1. 8. REGISTRAČNÉ ČÍSLO


16/0140/06-S


  1. 9. DÁTUM PRVEJ REGISTRÁCIE/PREDĹŽENIA REGISTRÁCIE


Dátum prvej registrácie: 27.3.2006

Dátum posledného predĺženia registrácie: 12.03.2008


  1. 10. DÁTUM REVÍZIE TEXTU


November 2014


11/11

Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF